Causas de muerte en el Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en niños
Las principales causas de muerte en niños con Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) son las infecciones sistémicas secundarias que conducen a sepsis, seguidas por el fallo multiorgánico, siendo la mortalidad significativamente menor en niños que en adultos 1.
Epidemiología y mortalidad
La mortalidad en niños con SSJ/NET varía según la gravedad del cuadro:
- SSJ (desprendimiento <10% superficie corporal): 0-0,35%
- SSJ/NET solapamiento (10-30% superficie): 2,5-3,98%
- NET (>30% superficie): 8,55-14,73% 1
Estas tasas son considerablemente más bajas que en adultos, donde la mortalidad puede alcanzar hasta el 30% en casos de NET 2.
Fisiopatología de las complicaciones mortales
El SSJ/NET produce un desprendimiento extenso de la epidermis, dejando grandes áreas de dermis expuesta que:
- Exudan suero
- Sangran fácilmente
- Son altamente susceptibles a infecciones secundarias 1
La pérdida de la barrera cutánea conduce a:
- Desequilibrio hidroelectrolítico severo
- Pérdida de proteínas
- Hipotermia
- Aumento del gasto energético
- Mayor riesgo de infecciones invasivas 3
Factores específicos que aumentan el riesgo de muerte
- Extensión del desprendimiento epidérmico: >30% superficie corporal
- Comorbilidades previas
- Necesidad de ventilación mecánica
- SSJ/NET asociado a malignidad o trasplante de células madre: peor pronóstico 1
- Retraso en el diagnóstico y tratamiento
- Manejo inadecuado de las complicaciones agudas 4
Complicaciones agudas que pueden conducir a la muerte
- Septicemia: principal causa de morbimortalidad en fase aguda 3
- Fallo multiorgánico
- Complicaciones respiratorias:
- Neumonía
- Síndrome de dificultad respiratoria aguda
- Complicaciones renales:
- Insuficiencia renal aguda
- Complicaciones hepáticas 1, 3
Manejo para prevenir desenlaces fatales
El manejo adecuado es crucial para reducir la mortalidad:
Identificación y retirada inmediata del fármaco causante
- Anticonvulsivantes y antibióticos son los más frecuentemente implicados en niños 1
Derivación urgente a centro especializado
- Unidad de quemados o UCIP con experiencia en SSJ/NET pediátrico 1
Criterios para ingreso en UCIP o unidad de quemados:
- Desprendimiento epidérmico >10% superficie corporal
- Presencia de comorbilidades
- Necesidad de ventilación mecánica 1
Cuidados de soporte críticos:
- Manejo de fluidos y electrolitos
- Control del dolor
- Soporte nutricional
- Manejo de temperatura
- Cuidado de heridas 4
Tratamiento de infecciones secundarias:
- Antibióticos de amplio espectro ante sospecha de infección 4
Monitorización estrecha de complicaciones sistémicas:
Consideraciones especiales en niños
- La causa precipitante en niños suele ser infecciosa más que farmacológica, lo que explica la mayor tasa de recurrencia (hasta 18%) 1
- El manejo de secuelas a largo plazo es particularmente importante en población pediátrica debido a la menor mortalidad 1
- La evaluación oftalmológica temprana es esencial para prevenir secuelas oculares graves 1
El reconocimiento temprano, la retirada inmediata del agente causal y el manejo multidisciplinar en centros especializados son fundamentales para reducir la mortalidad en niños con SSJ/NET 1, 4.