What is the primary cause of death in children with Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) syndrome?

Causas de Muerte en Síndrome de DRESS en Niños

La principal causa de muerte en niños con síndrome de DRESS es la falla hepática fulminante con necrosis hepática, que representa aproximadamente el 10% de mortalidad en estos pacientes. 1

Manifestaciones Sistémicas Potencialmente Fatales

El síndrome de DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) es una reacción adversa grave a medicamentos que puede afectar múltiples órganos y sistemas, con complicaciones potencialmente mortales:

• Compromiso hepático:

  • Hepatitis fulminante con necrosis hepática (causa más común de muerte)
  • Elevación severa de enzimas hepáticas

• Compromiso pulmonar:

  • Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) en 31% de los casos con afectación pulmonar 2
  • Infiltrados intersticiales (50% de los casos con afectación pulmonar) 2
  • La insuficiencia respiratoria puede ser particularmente grave en casos severos

• Compromiso cardíaco:

  • Miocarditis
  • Pericarditis

• Compromiso renal:

  • Nefritis
  • Insuficiencia renal aguda

• Complicaciones infecciosas:

  • Sepsis secundaria a inmunosupresión por tratamiento o por el propio síndrome
  • Infecciones oportunistas

Factores de Riesgo para Mortalidad

Varios factores aumentan el riesgo de desenlaces fatales en niños con DRESS:

• Retraso en el diagnóstico: El DRESS es conocido como "el gran imitador" debido a su presentación variable, lo que puede retrasar el diagnóstico y empeorar el pronóstico 2

• Edad y tiempo de latencia: Un período de latencia de 30 días o menos y una edad de 60 años o menos se asocian con desarrollo de SDRA, una complicación grave 2

• Compromiso multiorgánico: La afectación de múltiples órganos (presente en aproximadamente 50% de los casos) aumenta significativamente el riesgo de mortalidad 1

• Medicamentos causales: Ciertos fármacos como anticonvulsivantes y antibióticos están asociados con formas más graves de DRESS en niños 3

Características Específicas en Población Pediátrica

Los niños presentan algunas particularidades en el síndrome de DRESS:

• Mayor frecuencia de DRESS de inicio rápido (≤15 días tras exposición al fármaco) comparado con adultos 3
• Mayor prevalencia de linfadenopatía en casos pediátricos 3
• Los antibióticos son responsables de hasta el 30% de los casos pediátricos 3
• La recurrencia es más común en niños, ocurriendo en hasta 18% de los casos, posiblemente porque el desencadenante en niños suele ser infección (que puede recurrir) en lugar de medicamentos 4

Manejo para Prevenir Desenlaces Fatales

El manejo adecuado es fundamental para reducir la mortalidad:

1. Suspensión inmediata del medicamento causal 5

2. Corticosteroides sistémicos:

   • Metilprednisolona IV (o equivalente) 0.5-1 mg/kg en casos graves 4
   • Conversión a corticosteroides orales con reducción gradual durante al menos 4 semanas 4

3. Cuidados de soporte:

   • Manejo en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados 4
   • Atención al balance hidroelectrolítico
   • Prevención de infecciones

4. Terapias adicionales en casos refractarios:

   • Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 4
   • Ciclosporina en casos graves o resistentes a esteroides 4
   • Recambio plasmático terapéutico en casos resistentes a corticosteroides 6

5. Manejo multidisciplinario:

   • Consulta con especialistas según los órganos afectados (hepatología, neumología, nefrología) 4
   • Monitoreo estrecho de la función de órganos vitales

Conclusión

La mortalidad en el síndrome de DRESS en niños se debe principalmente a la falla hepática fulminante, seguida por complicaciones pulmonares graves como el SDRA. El reconocimiento temprano, la suspensión inmediata del fármaco causal y el tratamiento agresivo con corticosteroides e inmunosupresores son fundamentales para prevenir desenlaces fatales. El manejo en unidades especializadas con monitoreo estrecho de la función de órganos vitales es esencial para mejorar el pronóstico.