What is the treatment for iron overload?

Traitement de la Surcharge en Fer

La phlébotomie thérapeutique est le traitement de première ligne pour l'hémochromatose héréditaire et certaines surcharges en fer secondaires, tandis que les chélateurs du fer (déféroxamine, déférasirox) sont recommandés pour les patients anémiques ou avec érythropoïèse inefficace. 1

Types de surcharge en fer et approche thérapeutique

Hémochromatose héréditaire (HH)

• Traitement principal: Phlébotomie thérapeutique
  • Fréquence initiale: Hebdomadaire (selon tolérance) 1
  • Objectif: Ferritine sérique entre 50-100 μg/L 1
  • Surveillance: Mesure régulière de la ferritine sérique

Surcharge en fer secondaire

1. Avec anémie ou érythropoïèse inefficace (thalassémie, syndromes myélodysplasiques):

   • Traitement principal: Chélation du fer 1
   • Options:
     • Déféroxamine: 40 mg/kg/jour en perfusion sous-cutanée continue 8-12 heures, 5-7 nuits par semaine 1
     • Déférasirox: Administration orale quotidienne, dosage selon le niveau de surcharge 2
   • Indications pour débuter la chélation:
     • Ferritine sérique >1000 ng/mL 1
     • Transfusions régulières (≥2 unités/mois pendant >1 an) 1
     • Espérance de vie >1 an 1

2. Sans anémie significative:

   • Traitement principal: Phlébotomie thérapeutique 1
   • Particulièrement indiqué pour:
     • Porphyrie cutanée tardive
     • Stéatohépatite non alcoolique (NAFLD) avec surcharge en fer 1

Protocole de phlébotomie

Phase d'induction

• Prélèvement de 400-500 mL de sang (équivalent à 200-250 mg de fer) par session 1
• Fréquence: 1-2 fois par semaine jusqu'à atteindre une ferritine <50 μg/L 1
• Surveillance: Hémoglobine, hématocrite et ferritine avant chaque séance

Phase d'entretien

• Fréquence: 3-4 fois par an pour les hommes, 1-2 fois pour les femmes 1
• Objectif: Maintenir la ferritine entre 50-100 μg/L 1

Surveillance et suivi

Pendant le traitement

• Ferritine sérique: Tous les mois pendant la phase active 1
• Fonction hépatique: Transaminases avant et pendant le traitement 1
• Pour les chélateurs:
  • Déférasirox: Surveillance mensuelle de la créatinine sérique et des tests hépatiques (risque d'insuffisance rénale et hépatique) 2
  • Déféroxamine: Surveillance auditive et ophtalmologique 2

Surveillance à long terme

• Patients cirrhotiques: Dépistage du carcinome hépatocellulaire selon les recommandations de l'AASLD 1
• Évaluation des organes atteints (cœur, foie, pancréas) 1

Précautions et contre-indications

Précautions diététiques

• Éviter les suppléments de fer et de vitamine C 1
• Limiter la consommation d'alcool (augmente l'absorption du fer) 1

Contre-indications à la phlébotomie

• Anémie significative
• Instabilité hémodynamique
• Malignité active

Contre-indications au déférasirox 2

• Insuffisance rénale (DFGe <40 mL/min/1,73 m²)
• Insuffisance hépatique sévère (Child-Pugh C)

Points de vigilance

• La ferritine initiale est un meilleur prédicteur du nombre de phlébotomies nécessaires que la charge transfusionnelle antérieure 3
• Les patients avec hémochromatose et cirrhose doivent être surveillés pour le carcinome hépatocellulaire même après normalisation des réserves en fer 1
• Le traitement précoce de la surcharge en fer prévient les complications organiques irréversibles 1
• Pour les patients atteints de syndromes myélodysplasiques candidats à une greffe de cellules souches, la chélation du fer avant la greffe peut réduire les complications hépatiques liées à la procédure 1