What is the treatment for immune thrombocytopenic purpura (ITP)?

TRATAMIENTO DE PÚRPURA TROMBOCITOPENIA INMUNE

El tratamiento de primera línea para la Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) son los corticosteroides, específicamente prednisona (0.5-2 mg/kg/día durante 2-4 semanas) o dexametasona en pulsos (40 mg/día durante 4 días), seguidos de un rápido descenso para evitar complicaciones. 1

Algoritmo de tratamiento para PTI

Evaluación inicial

• Determinar si el paciente requiere tratamiento:
  • Tratamiento raramente indicado con recuentos plaquetarios >50 x 10^9/L, excepto en:
    • Disfunción plaquetaria o defecto hemostático
    • Trauma o cirugía programada
    • Comorbilidades que aumenten riesgo de sangrado
    • Necesidad de anticoagulación
    • Profesión o estilo de vida con riesgo de trauma 1

Primera línea de tratamiento

1. Corticosteroides:

   • Prednisona: 0.5-2 mg/kg/día durante 2-4 semanas, con reducción rápida posterior
   • Dexametasona: 40 mg/día durante 4 días (equivalente a 400 mg de prednisona/día)
     • Puede administrarse en 1-4 ciclos cada 14 días
     • Respuesta inicial hasta 90%, respuesta sostenida 50-80% 1
   • Metilprednisolona: 30 mg/kg/día durante 7 días (para pacientes que fallan a terapias de primera línea)

2. Inmunoglobulina intravenosa (IVIg):

   • Dosis: 1 g/kg/día durante 1-2 días
   • Indicada cuando los corticosteroides están contraindicados
   • Respuesta rápida (24 horas a 4 días) en hasta 80% de pacientes 1

3. Anti-D intravenoso:

   • Dosis: 50-75 μg/kg
   • Solo para pacientes Rh(D) positivos no esplenectomizados
   • Contraindicado en anemia hemolítica autoinmune 1

Segunda línea de tratamiento (para pacientes que no responden o recaen tras corticosteroides)

1. Esplenectomía:

   • Recomendada para pacientes que han fallado a terapia con corticosteroides
   • Eficacia similar entre técnica laparoscópica y abierta 1
   • Respuesta inicial en 85% de casos, respuestas duraderas en 60-65% 1

2. Agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO-RA):

   • Indicados para pacientes con riesgo de sangrado que:
     • Recaen después de esplenectomía
     • Tienen contraindicación para esplenectomía
     • Han fallado al menos a otra terapia 1
   • Romiplostim (Nplate®): administración subcutánea semanal 2
   • Eltrombopag: administración oral 1

3. Rituximab:

   • Considerar para pacientes con riesgo de sangrado que han fallado a corticosteroides, IVIg o esplenectomía
   • Respuestas a corto plazo en 50-60% de pacientes, respuestas a largo plazo en 20-30% 1

PTI secundaria

• Asociada a H. pylori:

  • Realizar prueba de detección y administrar terapia de erradicación si es positiva 1

• Asociada a VHC:

  • Considerar terapia antiviral en ausencia de contraindicaciones
  • Si se requiere tratamiento para PTI, iniciar con IVIg 1

• Asociada a VIH:

  • Considerar terapia antiviral antes que otras opciones de tratamiento
  • Si se requiere tratamiento para PTI: corticosteroides, IVIg o anti-D 1

Consideraciones especiales

Embarazo

• Pacientes embarazadas que requieren tratamiento deben recibir corticosteroides o IVIg
• El modo de parto debe basarse en indicaciones obstétricas 1

Complicaciones y precauciones

• Los corticosteroides pueden causar efectos adversos significativos con uso prolongado:

  • Cambios de humor, aumento de peso, insomnio, facies cushingoide, diabetes
  • Osteoporosis, hipertensión, problemas gastrointestinales, necrosis avascular
  • No usar más de 6-8 semanas 1

• Los TPO-RA pueden aumentar el riesgo de trombosis si el recuento plaquetario se eleva demasiado 2

• Después de esplenectomía, no se recomienda tratamiento adicional en pacientes asintomáticos con recuentos plaquetarios >30 x 10^9/L 1

El objetivo principal del tratamiento no es normalizar el recuento plaquetario, sino mantenerlo por encima de 50 x 10^9/L para reducir el riesgo de sangrado y mejorar la calidad de vida del paciente 1, 2.