Manejo de la Exacerbación de Enfermedad Pulmonar Intersticial
En caso de exacerbación de enfermedad pulmonar intersticial (EPI), se recomienda el uso de corticosteroides intravenosos en pulsos como tratamiento de primera línea, junto con terapia inmunosupresora combinada según el tipo específico de EPI, especialmente en casos de EPI rápidamente progresiva. 1
Diagnóstico de la Exacerbación
La exacerbación de EPI se caracteriza por:
- Empeoramiento agudo de la disnea (<30 días)
- Nuevas opacidades pulmonares en imágenes (especialmente opacidades en vidrio esmerilado)
- Exclusión de otras causas como:
- Infección respiratoria
- Embolia pulmonar
- Insuficiencia cardíaca izquierda
- Arritmias cardíacas 1
El deterioro de la oxigenación es común, con disminución de PaO2 ≥10 mmHg.
Tratamiento de la Exacerbación
Medidas Generales
- Oxigenoterapia para corregir la hipoxemia
- Búsqueda de causas reversibles de deterioro respiratorio
- Tratamiento sintomático
Tratamiento Farmacológico
Corticosteroides:
- Para EPI asociada a enfermedades autoinmunes reumáticas sistémicas (SARD-EPI) con exacerbación rápidamente progresiva: pulsos de metilprednisolona intravenosa 1
- Para exacerbación de fibrosis pulmonar idiopática (FPI): corticosteroides a dosis altas, aunque con recomendación débil y evidencia de muy baja calidad 1
- Precaución: En esclerosis sistémica (SSc-EPI), se recomienda fuertemente evitar el uso prolongado de glucocorticoides por riesgo de crisis renal esclerodérmica 1
Terapia inmunosupresora:
Terapias específicas según el tipo de EPI:
Ventilación Mecánica
- No se recomienda ventilación invasiva en la mayoría de los pacientes con FPI y fallo respiratorio agudo o crónico 1
- La ventilación no invasiva puede ser apropiada en algunos pacientes 1
- La ventilación mecánica podría considerarse como puente al trasplante pulmonar o si existe una causa reversible de empeoramiento 1
Consideraciones sobre Trasplante Pulmonar
- Para pacientes con SSc-EPI con progresión a pesar del tratamiento, se recomienda condicionalmente la derivación para trasplante pulmonar 1
- Para pacientes con EPI rápidamente progresiva, se recomienda condicionalmente la derivación temprana para trasplante pulmonar 1
- El trasplante pulmonar mejora la supervivencia en pacientes con EPI avanzada, con una mediana de supervivencia de 5,2 a 6,7 años comparado con menos de 2 años en pacientes con EPI avanzada que no reciben trasplante 2
Rehabilitación Pulmonar
- La rehabilitación pulmonar mejora la distancia de caminata, los síntomas y la calidad de vida en pacientes con EPI 1, 2
- Los componentes pueden necesitar adaptarse a esta población específica de pacientes
Puntos Clave y Advertencias
- Las exacerbaciones de EPI tienen una mortalidad elevada y requieren intervención rápida
- Es crucial diferenciar entre exacerbaciones primarias (sin causa identificable) y secundarias (con causa identificable y tratable)
- Los procedimientos diagnósticos invasivos pueden desencadenar exacerbaciones en pacientes con EPI 3
- La decisión sobre ventilación mecánica debe tomarse idealmente con anticipación, discutiendo con el paciente y sus cuidadores los objetivos de la atención 1
- El pronóstico general de las exacerbaciones de EPI es pobre, con alta mortalidad en los 6-12 meses posteriores 4
La detección temprana y el tratamiento agresivo son fundamentales para mejorar los resultados en pacientes con exacerbación de enfermedad pulmonar intersticial.