What are the primary causes and treatments of nephrotic syndrome in young patients?

Medical Advisory BoardAll articles are reviewed for accuracy by our Medical Advisory Board
Educational purpose only • Exercise caution as content is pending human review
Article Review Status
Submitted
Under Review
Approved

Last updated: July 22, 2025 • View editorial policy

Personalize

Help us tailor your experience

Which best describes you? Your choice helps us use language that's most understandable for you.

Causas del Síndrome Nefrótico en Pacientes Jóvenes

En pacientes jóvenes, la causa más común del síndrome nefrótico es la enfermedad de cambios mínimos, seguida por la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, siendo la mayoría de los casos de origen idiopático con excelente respuesta a corticosteroides en niños mayores de 1 año y menores de 12 años. 1

Etiología según la edad

Niños (1-12 años)

  • Causas primarias (más frecuentes):

    • Enfermedad de cambios mínimos (80% de los casos) 1
    • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GSFS)
    • Nefropatía membranosa (rara en niños)

  • Causas secundarias:

    • Trastornos genéticos (especialmente en menores de 1 año) 2
    • Infecciones (pueden desencadenar recaídas)
    • Medicamentos
    • Neoplasias

Adolescentes y adultos jóvenes (>12 años)

  • Causas primarias:

    • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (más frecuente)
    • Nefropatía membranosa
    • Enfermedad de cambios mínimos (menos frecuente que en niños)

  • Causas secundarias:

    • Lupus eritematoso sistémico
    • Diabetes
    • Amiloidosis
    • Infecciones (VIH, hepatitis)
    • Neoplasias hematológicas 3

Fisiopatología

La patogenia del síndrome nefrótico idiopático sigue siendo objeto de investigación, pero se han identificado dos mecanismos principales:

  1. Disfunción inmunológica: Tradicionalmente se ha considerado un trastorno mediado por células T que produce factores circulantes que dañan la barrera de filtración glomerular 4

  2. Alteración de podocitos: Investigaciones recientes sugieren que el daño primario ocurre en las células epiteliales glomerulares y proteínas relacionadas con los podocitos 5

  3. Origen genético: Hasta un tercio de los casos de síndrome nefrótico resistente a esteroides tienen origen monogénico 4

Abordaje diagnóstico

Evaluación inicial

  • Confirmar síndrome nefrótico: proteinuria, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia
  • En niños <12 años: iniciar tratamiento con corticosteroides sin necesidad de biopsia inicial
  • En adolescentes ≥12 años: considerar biopsia renal y/o pruebas genéticas 2

Indicaciones de biopsia renal

  • Edad <1 año o >12 años al inicio
  • Resistencia a esteroides
  • Sospecha de causa secundaria
  • Evaluación de nefrotoxicidad por inhibidores de calcineurina 2

Tratamiento

Tratamiento inicial (síndrome nefrótico de nuevo diagnóstico)

  1. Corticosteroides:

    • Prednisona oral 60 mg/m²/día (máximo 60 mg) como dosis única diaria durante 4-6 semanas
    • Seguido de prednisona 40 mg/m²/dosis (máximo 40 mg) en días alternos durante 2-5 meses con reducción gradual 2
    • Duración total del tratamiento: 8-12 semanas (según las guías más recientes) 2

  2. Manejo de recaídas:

    • Recaídas infrecuentes: prednisona 60 mg/m²/día hasta remisión por al menos 3 días, seguido de prednisona en días alternos durante al menos 4 semanas 2
    • Durante infecciones respiratorias: prednisona 0,5 mg/kg/día durante 5-7 días para reducir riesgo de recaída 2

Tratamiento para síndrome nefrótico con recaídas frecuentes o dependiente de esteroides

Agentes ahorradores de corticosteroides (en orden de preferencia según disponibilidad):

  1. Levamisol (primera línea si está disponible)
  2. Ciclofosfamida
  3. Inhibidores de calcineurina (ciclosporina, tacrolimus)
  4. Micofenolato mofetil
  5. Rituximab 2

Tratamiento para síndrome nefrótico resistente a esteroides

  1. Inhibidores de calcineurina como terapia inicial
  2. Ciclofosfamida (solo si los inhibidores de calcineurina no están disponibles)
  3. Considerar pruebas genéticas para guiar el tratamiento 2

Complicaciones y su manejo

  • Infecciones (principal causa de morbimortalidad)
  • Tromboembolismo
  • Dislipidemia
  • Hipovolemia
  • Lesión renal aguda
  • Efectos adversos de los medicamentos (especialmente corticosteroides)

Puntos clave para recordar

  • La respuesta a esteroides es el factor pronóstico más importante
  • El 80% de los niños experimentan al menos una recaída
  • El 50% desarrollan recaídas frecuentes o dependencia a esteroides
  • Las infecciones son un desencadenante común de recaídas
  • Los niños menores de 1 año tienen mayor probabilidad de tener causas genéticas definibles

La enfermedad de cambios mínimos tiene excelente pronóstico a largo plazo, mientras que la glomeruloesclerosis focal y segmentaria resistente a múltiples fármacos puede progresar a enfermedad renal terminal.

References

1
Research

Nephrotic syndrome in childhood.

Lancet (London, England), 2003

2
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

4
Research

Childhood nephrotic syndrome.

Lancet (London, England), 2023

5
Research

Trends in pediatric nephrotic syndrome.

World journal of nephrology, 2021

Related Questions

What is the initial treatment for nephrotic syndrome in children?
What is the management of Nephrotic Syndrome (a condition characterized by severe proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, and edema)?
What is the initial management for acute nephrotic syndrome?
What is the approach to managing nephrotic syndrome?
What is the management of nephrotic syndrome?
What is the recommended dosage and usage of Concerta (methylphenidate) for Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD)?
What is the workup and management for a patient with hyperparathyroidism (high PTH)?
What is the best approach to manage congestive heart failure?
What are the discharge instructions for a 24-year-old male with a scalp laceration repaired with staples in the emergency department?

Professional Medical Disclaimer

This information is intended for healthcare professionals. Any medical decision-making should rely on clinical judgment and independently verified information. The content provided herein does not replace professional discretion and should be considered supplementary to established clinical guidelines. Healthcare providers should verify all information against primary literature and current practice standards before application in patient care. Dr.Oracle assumes no liability for clinical decisions based on this content.

Have a follow-up question?

Our Medical A.I. is used by practicing medical doctors at top research institutions around the world. Ask any follow up question and get world-class guideline-backed answers instantly.

Ask Question