Definición de la Nueva Actividad de una Vasculitis
La nueva actividad de una vasculitis se define como la recurrencia o aparición de nuevos síntomas atribuibles a vasculitis activa, que puede manifestarse como una recaída mayor (con afectación potencialmente orgánica o amenazante para la vida) o una recaída menor (sin compromiso orgánico o vital grave). 1
Estados de actividad en vasculitis
Las guías EULAR establecen definiciones claras para los estados de actividad en vasculitis, que son fundamentales para el manejo clínico y la investigación:
Actividad de la enfermedad
- Enfermedad activa: Presencia de signos o síntomas típicos de vasculitis activa, junto con al menos uno de los siguientes:
- Actividad actual en imágenes o biopsia
- Complicaciones isquémicas atribuibles a vasculitis
- Marcadores inflamatorios persistentemente elevados (después de excluir otras causas) 1
Tipos de recaída
Recaída mayor: Reaparición de enfermedad activa con:
- Características clínicas de isquemia (claudicación mandibular, síntomas visuales, pérdida visual, necrosis del cuero cabelludo, accidente cerebrovascular, claudicación de extremidades)
- Evidencia de inflamación aórtica activa que resulta en dilatación, estenosis o disección progresiva de la aorta o grandes vasos 1
Recaída menor: Recurrencia de enfermedad activa que no cumple con los criterios de recaída mayor 1
Otros estados importantes
Remisión: Ausencia de actividad de la enfermedad atribuible a enfermedad activa, con posible necesidad de terapia inmunosupresora de mantenimiento estable 1
Respuesta: Reducción del 50% en la puntuación de actividad de la enfermedad y ausencia de nuevas manifestaciones 1
Enfermedad refractaria: Se define como:
- Actividad de enfermedad sin cambios o aumentada en vasculitis asociada a ANCA aguda después de 4 semanas de tratamiento estándar, o
- Falta de respuesta (reducción <50% en la puntuación de actividad) después de 6 semanas de tratamiento, o
- Enfermedad crónica persistente definida como la presencia de al menos un ítem mayor o tres ítems menores en la lista de puntuación de actividad después de >12 semanas de tratamiento 1
Herramientas para evaluar la actividad
Para evaluar objetivamente la actividad de la vasculitis, se utilizan instrumentos validados:
- BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score): Herramienta más utilizada en ensayos clínicos para vasculitis asociadas a ANCA 1
- BVAS/WG: Versión específica para granulomatosis de Wegener 1
- Índice de Extensión de la Enfermedad (DEI): Complementa el BVAS y proporciona información pronóstica 1
Consideraciones importantes
- La distinción entre actividad y daño es crucial, ya que el daño no responderá a la terapia inmunosupresora 1
- Los síntomas menores persistentes (como artralgias o mialgias) deben considerarse enfermedad activa si responden a un modesto aumento de la dosis de glucocorticoides 1
- En la enfermedad endonasal, es particularmente difícil distinguir entre actividad inflamatoria y daño, y se necesita más investigación 1
Errores comunes a evitar
- Confundir el daño irreversible con actividad de la enfermedad, lo que puede llevar a un tratamiento inmunosupresor innecesario
- No clasificar adecuadamente la gravedad de las recaídas (mayor vs. menor), lo que afecta las decisiones terapéuticas
- Subestimar síntomas menores persistentes que podrían representar actividad de la enfermedad
La evaluación precisa de la actividad de la vasculitis es fundamental para guiar las decisiones terapéuticas y evitar tanto el infratratamiento como el sobretratamiento, ambos con potenciales consecuencias graves para la morbilidad, mortalidad y calidad de vida del paciente.