What is the management approach for decompensated type 1 pulmonary hypertension?

Manejo de Descompensación de Hipertensión Pulmonar Tipo 1

El tratamiento óptimo para la descompensación de hipertensión arterial pulmonar (HAP) tipo 1 debe incluir hospitalización inmediata en una unidad de cuidados intensivos, soporte inotrópico en pacientes hipotensos, y terapia con epoprostenol intravenoso continuo como intervención prioritaria para reducir la mortalidad. 1

Evaluación Inicial y Estabilización

Evaluación de la Severidad

• Evaluar el perfil hemodinámico para determinar:
  • Grado de congestión (húmedo vs. seco)
  • Adecuación de la perfusión (frío vs. caliente) 1
• Signos de alarma que requieren atención inmediata:
  • Frecuencia cardíaca >110 latidos/min
  • Presión arterial sistólica <90 mmHg
  • Disminución de la diuresis
  • Elevación de lactato 1

Hospitalización y Monitorización

• Ingreso inmediato a UCI para pacientes con descompensación 1
• Monitorización continua de:
  • Signos vitales
  • Saturación de oxígeno
  • Balance hídrico
  • Función renal y hepática 1

Intervenciones Terapéuticas

Soporte Hemodinámico

1. Soporte inotrópico:

   • Indicado en pacientes hipotensos 1
   • Precaución con dopamina: se ha asociado con mayor mortalidad en comparación con prostanoides parenterales 2

2. Terapia con prostanoides:

   • Epoprostenol intravenoso continuo: primera línea para pacientes con descompensación severa 1, 3
     • Iniciar a 2 ng/kg/min
     • Aumentar en incrementos de 2 ng/kg/min cada 15 minutos o más según tolerancia 3
     • Único tratamiento que ha demostrado mejorar la supervivencia 1, 3
   • Alternativas: treprostinil intravenoso o subcutáneo 1

3. Terapia combinada:

   • En pacientes con estado clínico inaceptable a pesar de monoterapia, añadir una segunda clase de fármacos para HAP 1
   • En casos refractarios, considerar triple terapia (prostanoide + antagonista de receptores de endotelina + inhibidor de PDE-5) 1

Manejo de Volumen

• Diuréticos para manejo sintomático de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho 1
• Ajuste cuidadoso para evitar hipovolemia que pueda comprometer el gasto cardíaco 4

Oxigenoterapia

• Mantener saturación de oxígeno >90% 1
• Considerar oxígeno suplementario según necesidad 1

Manejo de Factores Precipitantes

Identificación y Tratamiento

• Buscar activamente factores desencadenantes comunes:
  • Infecciones (especialmente respiratorias) 2, 4
  • Incumplimiento del régimen terapéutico 2
  • Embolia pulmonar 2
  • Arritmias 1
  • Anemia 1

Prevención de Complicaciones

• Vacunación contra influenza y neumococo 1
• Evitar medicamentos que puedan empeorar la HAP (AINE, betabloqueantes, etc.) 1
• Evitar exposición a grandes altitudes 1

Terapias Avanzadas

Soporte Circulatorio Mecánico

• ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea) como puente a la recuperación o trasplante 5, 6
• Configuración de ECMO en parte superior del cuerpo puede permitir extubación temprana y movilización 5

Trasplante Pulmonar

• Considerar trasplante pulmonar urgente en pacientes con respuesta clínica inadecuada a terapia médica máxima 1
• Referir tempranamente a un centro especializado en trasplante pulmonar 1

Septostomía Auricular con Balón

• Puede considerarse después del fracaso de la terapia médica máxima 1
• Procedimiento de alto riesgo, solo debe realizarse en centros especializados 1

Consideraciones Especiales

Manejo en Centro Especializado

• Tratamiento debe realizarse en centros con experiencia en hipertensión pulmonar 1
• Equipo multidisciplinario que incluya especialistas en hipertensión pulmonar, cuidados intensivos y trasplante 1, 4

Pronóstico y Seguimiento

• La descompensación aguda se asocia con alta mortalidad a corto plazo 6
• Factores de mal pronóstico:
  • Clase funcional avanzada
  • Presión auricular derecha elevada
  • Disfunción ventricular derecha significativa
  • Índice cardíaco bajo
  • BNP elevado 1

La descompensación de la HAP es una emergencia médica que requiere intervención inmediata y agresiva. El manejo óptimo incluye estabilización hemodinámica, optimización de la terapia específica para HAP y consideración temprana de terapias avanzadas como ECMO y trasplante pulmonar en casos refractarios.