What is the management of a patient with decompensated type 1 pulmonary hypertension?

Manejo del Paciente con Hipertensión Pulmonar Tipo 1 Descompensada

El manejo del paciente con hipertensión pulmonar arterial (tipo 1) descompensada requiere hospitalización inmediata en una unidad de cuidados intensivos, con soporte inotrópico en caso de hipotensión y consideración urgente de terapia con prostanoides intravenosos, particularmente epoprostenol, como tratamiento de primera línea para reducir la mortalidad. 1

Evaluación Inicial y Estabilización

Evaluación de la Gravedad

• Evaluar signos de descompensación hemodinámica:
  • Frecuencia cardíaca >110 latidos/min
  • Presión arterial sistólica <90 mmHg
  • Disminución de la diuresis
  • Aumento de lactato sérico 1
• Clasificar el perfil hemodinámico (frío/caliente, húmedo/seco) para guiar el tratamiento 2
• Identificar factores precipitantes:
  • Infecciones (causa común en 27% de los casos)
  • Incumplimiento del tratamiento (20%)
  • Embolia pulmonar (3%)
  • En 48% de los casos no se identifica un factor causal 2

Medidas Inmediatas

1. Hospitalización en UCI (recomendación clase I, nivel C) 1
2. Optimización de oxigenación para mantener PaO₂ >60 mmHg 1
3. Evitar la hiperventilación que puede aumentar la resistencia vascular pulmonar 1
4. Soporte inotrópico en pacientes hipotensos (recomendación clase I, nivel C) 1

Tratamiento Farmacológico

Terapia Específica para HAP Descompensada

1. Prostanoides intravenosos (primera línea):

   • Epoprostenol IV: iniciar a 2 ng/kg/min y aumentar en incrementos de 2 ng/kg/min cada 15 minutos o más según tolerancia 3
   • Treprostinil IV: iniciar a 1,25 ng/kg/min, si no se tolera reducir a 0,625 ng/kg/min 4
   • Los prostanoides IV han demostrado reducir la mortalidad a 3 meses en pacientes con HAP de alto riesgo 1, 2

2. Terapia combinada:

   • En pacientes no respondedores a vasodilatadores y de alto riesgo, considerar terapia combinada inicial que incluya prostanoides IV 1
   • La combinación de ambrisentan más tadalafil ha demostrado superioridad frente a la monoterapia 1
   • En caso de respuesta clínica inadecuada, considerar terapia combinada triple 1

3. Vasodilatadores inhalados:

   • Óxido nítrico inhalado como terapia adyuvante 5
   • Iloprost inhalado puede considerarse como "terapia de rescate" 2

Tratamiento de Soporte

1. Manejo de volumen:

   • Diuréticos para pacientes con signos de falla ventricular derecha y retención de líquidos 1
   • La ultrafiltración puede considerarse en casos de sobrecarga de volumen evidente 1

2. Soporte inotrópico/vasopresor:

   • Dobutamina o milrinona para mejorar la contractilidad ventricular derecha 5
   • Evitar dopamina (asociada con mayor mortalidad: 60% vs 18%, p=0.001) 2

3. Anticoagulación:

   • Profilaxis de tromboembolismo venoso con anticoagulante si la relación riesgo-beneficio es favorable 1

Intervenciones Avanzadas

Septostomía Auricular con Balón

• Puede considerarse cuando la terapia médica máxima ha fallado (recomendación clase IIb, nivel C) 1

Trasplante Pulmonar

• Recomendado poco después de una respuesta clínica inadecuada a la terapia médica máxima (recomendación clase I, nivel C) 1
• Considerar elegibilidad para trasplante pulmonar en pacientes que no responden adecuadamente a la terapia combinada 1
• La ECMO veno-arterial puede emplearse en pacientes despiertos con HP en etapa terminal como puente al trasplante pulmonar 1

Planificación del Alta y Seguimiento

1. Antes del alta hospitalaria:

   • Optimizar la terapia oral para HAP
   • Evaluar el estado de volumen y ajustar la terapia
   • Evaluar función renal y electrolitos
   • Reforzar la educación sobre HAP y adherencia al tratamiento 1

2. Seguimiento post-alta:

   • Visita de seguimiento dentro de 7-14 días del alta
   • Seguimiento telefónico dentro de los 3 días posteriores al alta 1

Consideraciones Especiales

• La mortalidad hospitalaria en pacientes con HAP descompensada es alta (32%) 2
• Los pacientes con enfermedad del tejido conectivo tienen la mortalidad más alta (61%) 2
• El perfil hemodinámico "frío-seco" se asocia con 100% de mortalidad 2
• Evitar la esplenectomía en pacientes con riesgo de desarrollar HAP 6

El manejo de la hipertensión pulmonar tipo 1 descompensada representa un desafío clínico significativo con alta mortalidad. La intervención temprana con prostanoides intravenosos, el manejo adecuado del volumen y el soporte inotrópico apropiado son fundamentales para mejorar los resultados en estos pacientes críticos.