El signo oftalmológico característico de la neurosífilis: La pupila de Argyll Robertson
La pupila de Argyll Robertson es el signo oftalmológico clásico y más distintivo de la neurosífilis, caracterizada por pupilas pequeñas (mióticas) que no reaccionan a la luz pero conservan la respuesta a la acomodación (disociación luz-cerca).
Características clínicas de la pupila de Argyll Robertson
La pupila de Argyll Robertson presenta varias características distintivas que son importantes para su identificación:
- Miosis bilateral (pupilas pequeñas), aunque puede presentarse de forma unilateral en casos raros 1
- Disociación luz-cerca: ausencia de respuesta pupilar a la luz directa pero conservación de la contracción pupilar durante la acomodación para visión cercana 2
- Bordes irregulares del iris asociados con estas pupilas mióticas y rígidas a la luz 1
- Estriaciones anormales del iris que pueden observarse en algunos casos 1
Diferenciación de otros trastornos pupilares
Es importante diferenciar la pupila de Argyll Robertson de otras alteraciones pupilares similares:
Pupila tónica de Adie: a diferencia de la pupila de Argyll Robertson, la pupila de Adie suele presentar:
Pupilas rígidas a la luz inducidas por medicamentos: algunos neurolépticos y fármacos antiparkinsonianos pueden causar pupilas rígidas a la luz que deben distinguirse de la pupila de Argyll Robertson 1
Fisiopatología y localización de la lesión
Históricamente, la pupila de Argyll Robertson se ha atribuido a:
- Lesión del mesencéfalo dorsal que interrumpe la vía del reflejo pupilar a la luz pero preserva la vía del reflejo pupilar cercano más ventral 2
Sin embargo, estudios más recientes sugieren que:
- Podría deberse a una denervación ciliar (periférica) en lugar de una lesión mesencefálica (central) 2
- Las lesiones en la región del núcleo de Edinger-Westphal pueden producir este signo 4
Importancia diagnóstica en la neurosífilis
Aunque la pupila de Argyll Robertson fue originalmente asociada con tabes dorsal (una forma de neurosífilis), actualmente:
- Se puede encontrar en otras condiciones con lesiones en el área del núcleo de Edinger-Westphal 4
- Con la disminución de la incidencia de neurosífilis, este signo puede indicar otras causas como sarcoidosis o esclerosis múltiple 4
- Sin embargo, ante su presencia, siempre debe realizarse una búsqueda exhaustiva de sífilis 4
Evaluación diagnóstica recomendada
Ante la sospecha de neurosífilis por la presencia de la pupila de Argyll Robertson:
- Pruebas serológicas para sífilis: VDRL y RPR (pruebas no treponémicas) y pruebas treponémicas específicas 5
- Examen del líquido cefalorraquídeo (LCR): indicado para confirmar el diagnóstico de neurosífilis 5
- VDRL en LCR (específico pero no sensible)
- Pleocitosis mononuclear leve (10-200 células/μL)
- Proteínas normales o ligeramente elevadas
Consideraciones especiales
- En pacientes con signos oftalmológicos de sífilis, debe considerarse la posibilidad de sífilis ocular, que puede presentarse con uveítis posterior o panuveítis 5
- Las anomalías del LCR en personas con sífilis ocular pueden variar del 10% al 60%, y hasta el 50% pueden tener un resultado reactivo de VDRL en LCR 5
- Los peores resultados visuales se asocian con mayor duración de los síntomas antes del tratamiento y menor agudeza visual basal 5
Tratamiento
Para pacientes con neurosífilis confirmada o sospechada con manifestaciones oftalmológicas:
- Penicilina G cristalina acuosa 18-24 millones de unidades al día, administrada como 3-4 millones de unidades IV cada 4 horas o en infusión continua, durante 10-14 días 5
Régimen alternativo (si se puede garantizar el cumplimiento):
- Penicilina procaína 2,4 millones de unidades IM una vez al día MÁS Probenecid 500 mg por vía oral cuatro veces al día, ambos durante 10-14 días 5
La detección y tratamiento tempranos son cruciales para prevenir secuelas neurológicas y oftalmológicas permanentes.