Explicación de las telangiectasias y manchas vinosas cutáneas
Las telangiectasias y manchas vinosas (port-wine stains) representan malformaciones vasculares congénitas caracterizadas por la dilatación anormal de los vasos sanguíneos superficiales de la piel, principalmente capilares y vénulas.
Fisiopatología de las lesiones vasculares cutáneas
Las malformaciones vasculares cutáneas se clasifican según el tipo predominante de vaso afectado 1:
Telangiectasias: Son dilataciones de pequeños vasos sanguíneos (capilares y vénulas) visibles en la piel. Pueden ser:
- Primarias: aparecen de forma aislada
- Secundarias: asociadas a traumatismos, daño solar, uso prolongado de corticosteroides tópicos o enfermedades subyacentes 2
Manchas vinosas (Port-wine stains): Son malformaciones capilares o venulocapilares congénitas, planas, de color rojo-púrpura más oscuro, con bordes bien definidos, que tienden a oscurecerse con el tiempo 1.
Mecanismos patogénicos principales
La explicación lógica de estas lesiones se basa en varios mecanismos:
Alteraciones genéticas: Mutaciones somáticas en el gen GNAQ (R183Q) que forman vasos dilatados similares a malformaciones capilares a través de la angiopoyetina-2 3
Alteraciones estructurales vasculares:
Vías de señalización alteradas: Participación de ERK, c-JNK, P70S6K, AKT, PI3K y PKC en el desarrollo de las manchas vinosas 3
Características diferenciales de las lesiones vasculares
Telangiectasias
- Dilataciones visibles de pequeños vasos sanguíneos
- Pueden ser maculares o papulares
- Pueden aparecer aisladas o asociadas a diversas condiciones
Manchas vinosas (Port-wine stains)
- Al nacimiento son planas y de color relativamente uniforme
- Con la edad pueden volverse elevadas, engrosadas, de superficie irregular y color más intenso 5
- Presentan vasos sanguíneos con diámetro medio de 114 μm (desviación estándar de 92 μm) 6
- Profundidad media de 304 μm (desviación estándar de 99 μm) 6
Hemangiomas infantiles (para comparación)
- Son tumores vasculares, no malformaciones
- Presentan vasos sanguíneos con diámetro medio de 39 μm (desviación estándar de 19 μm) 6
- Profundidad media de 298 μm (desviación estándar de 133 μm) 6
- A diferencia de las malformaciones vasculares, los hemangiomas infantiles expresan GLUT1 1
Evolución y complicaciones
Las malformaciones vasculares son lesiones congénitas, aunque algunas pueden hacerse clínicamente evidentes más tarde en la vida, presumiblemente debido a la ectasia lentamente progresiva resultante del flujo intraluminal 1.
En algunos casos, las manchas vinosas pueden asociarse con:
- Proliferación y ectasia de vasos de paredes delgadas en la dermis profunda, tejido adiposo subcutáneo y músculo esquelético (hemangioma cavernoso) 4
- Desarrollo de tumores polipoides que consisten en una proliferación de vasos con paredes de grosor variable (malformación arteriovenosa) 4
- Patrón de "adoquinado" que representa una exageración localizada del proceso de ectasia 4
Consideraciones clínicas importantes
- Las malformaciones vasculares no involucionan y su crecimiento puede verse influenciado por traumatismos, infecciones y cambios hormonales 1
- A diferencia de los hemangiomas infantiles, que suelen involucionar espontáneamente, las telangiectasias y manchas vinosas persisten durante toda la vida 1
- En casos específicos, estas lesiones pueden formar parte de síndromes como la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) o síndrome de Rendu-Osler-Weber, donde pueden coexistir diferentes tipos de shunts vasculares 1
Las telangiectasias y manchas vinosas representan anomalías en el desarrollo vascular que resultan en dilataciones permanentes de los vasos sanguíneos cutáneos, con mecanismos patogénicos que incluyen alteraciones genéticas, estructurales y en las vías de señalización celular.