Manejo de la Displasia Fibrosa
Enfoque Diagnóstico
El manejo de la displasia fibrosa debe basarse en un enfoque multidisciplinario, con tratamiento conservador como primera línea y reservando la intervención quirúrgica para casos específicos con complicaciones o deformidades significativas. 1
La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna caracterizada por la incapacidad del tejido formador de hueso para producir hueso lamelar maduro, lo que resulta en lesiones radiolúcidas de hueso inmaduro dentro del canal medular.
Evaluación Inicial
Estudios de imagen:
- Radiografía convencional: primera línea para visualizar lesiones
- Tomografía computarizada (TC): mejor para evaluar la extensión y características de la lesión
- Resonancia magnética (RM): útil para evaluar compromiso de tejidos blandos
- Gammagrafía ósea: para determinar si la enfermedad es monostótica o poliostótica
Laboratorio:
- Fosfatasa alcalina sérica (puede estar elevada)
- Calcio y fósforo séricos
- Evaluación endocrinológica en casos de sospecha de síndrome de McCune-Albright
Estrategias de Tratamiento
Tratamiento Conservador
Observación y seguimiento:
Tratamiento farmacológico:
Tratamiento Quirúrgico
Indicaciones para cirugía:
- Fracturas patológicas
- Deformidades significativas
- Dolor persistente que no responde a tratamiento conservador
- Compromiso funcional
- Compresión de estructuras neurológicas o vasculares
Opciones quirúrgicas según la presentación: 5, 3
Lesiones circunscritas sintomáticas:
- Curetaje, crioterapia e injerto óseo
- Resultados generalmente satisfactorios
Lesiones extensas con deformidad:
- Osteotomías correctivas
- Fijación interna rígida
- Curetaje, crioterapia e injerto óseo
Deformidad en "cayado de pastor" (huesos largos):
- Osteotomía valguizante intertrocantérea con placa angulada
- Estabilización con clavo cefalomedullar
- 71% de éxito libre de revisión y 91% de pacientes caminando sin dolor 5
Consideraciones Especiales
Según el tipo de presentación:
Displasia fibrosa monostótica:
- Generalmente asintomática o con síntomas leves
- Monitorización suele ser suficiente 3
- Mejor pronóstico que las formas poliostóticas
Displasia fibrosa poliostótica:
- Mayor riesgo de deformidades y fracturas
- Requiere seguimiento más estrecho
- Puede necesitar intervención quirúrgica con mayor frecuencia
Síndrome de McCune-Albright:
- Forma más severa con afectación endocrina
- Resultados de tratamiento generalmente pobres 3
- Requiere manejo multidisciplinario (endocrinología, ortopedia, etc.)
Consideraciones en casos de fibrous dysplasia craneofacial:
- Evitar radioterapia en pacientes con síndrome de McCune-Albright debido al mayor riesgo de transformación sarcomatosa 6
- En casos de deformidad maxilofacial, considerar cirugía plástica para corrección estética 2
Seguimiento
- Evaluación clínica y radiológica cada 6-12 meses
- Monitorización más frecuente en pacientes con enfermedad activa o sintomática
- Seguimiento a largo plazo debido al riesgo de progresión, recurrencia o transformación maligna (raro)
Advertencias y Limitaciones
- Los injertos óseos tienen alta tasa de reabsorción (75%), especialmente en pacientes menores de 18 años 5
- Los aloinjertos estructurales tienen una supervivencia libre de revisión del 54% a los 20 años 5
- El tratamiento debe adaptarse según la edad, ubicación, extensión y presencia de síndromes asociados 7
- La eficacia terapéutica de los bifosfonatos en el control de la actividad de la enfermedad sigue siendo incierta y requiere más investigación 4