Diagnóstico del Síndrome de Guillain-Barré
El diagnóstico del Síndrome de Guillain-Barré (SGB) se basa principalmente en la presentación clínica de debilidad bilateral progresiva y arreflexia, apoyado por hallazgos en el líquido cefalorraquídeo y estudios electrofisiológicos. 1
Características Clínicas Esenciales
Criterios diagnósticos requeridos:
- Debilidad bilateral progresiva de brazos y piernas (inicialmente puede afectar solo las piernas)
- Reflejos tendinosos ausentes o disminuidos en las extremidades afectadas
Características que apoyan fuertemente el diagnóstico:
- Fase progresiva que dura de días a 4 semanas (generalmente <2 semanas)
- Relativa simetría de síntomas y signos
- Síntomas y signos sensoriales relativamente leves
- Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral
- Disfunción autonómica
- Dolor muscular o radicular en espalda o extremidades
- Proteínas elevadas en LCR con recuento celular normal (disociación albúmino-citológica)
- Hallazgos electrofisiológicos de neuropatía motora o sensoriomotora 1
Presentación Clínica
Forma clásica sensoriomotora:
- Parestesias o pérdida sensorial distal
- Debilidad que comienza en las piernas y progresa a brazos y músculos craneales
- Reflejos disminuidos o ausentes
- Disfunción autonómica (inestabilidad de presión arterial o frecuencia cardíaca)
- Dolor frecuente (muscular, radicular o neuropático) 1
Presentaciones atípicas:
- Debilidad y signos sensoriales asimétricos
- Predominio proximal o distal
- Inicio en piernas, brazos o simultáneamente
- Dolor severo y difuso
- Disfunción aislada de nervios craneales precediendo la debilidad 1
Variantes del SGB
| Variante | Características clínicas |
|---|---|
| SGB sensoriomotor clásico | Debilidad simétrica progresiva y signos sensoriales con reflejos ausentes o reducidos |
| Motor puro | Debilidad motora sin signos sensoriales |
| Paraparético | Paresia restringida a las piernas |
| Faríngeo-cervical-braquial | Debilidad de músculos faríngeos, cervicales y braquiales sin debilidad en miembros inferiores |
| Parálisis facial bilateral | Debilidad facial bilateral, parestesias y reflejos reducidos |
| Síndrome de Miller Fisher | Oftalmoplejía, ataxia y arreflexia |
| Encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff | Oftalmoplejía, ataxia, arreflexia, signos piramidales y alteración de la conciencia [1] |
Estudios Diagnósticos
Examen del líquido cefalorraquídeo:
- Hallazgo clásico: proteínas elevadas con recuento celular normal (disociación albúmino-citológica)
- Importante: Las proteínas pueden ser normales en 30-50% de pacientes en la primera semana
- La pleocitosis marcada (>50 células/μl) sugiere otras patologías 1
Estudios electrofisiológicos:
- Revelan poliradiculoneuropatía o polineuropatía sensoriomotora
- Hallazgos típicos: velocidades de conducción reducidas, amplitudes evocadas sensoriales y motoras reducidas, dispersión temporal anormal y/o bloqueos parciales de conducción motora
- Patrón típico: "patrón de preservación sural" donde el potencial de acción del nervio sural es normal mientras que los potenciales sensoriales medianos y cubitales son anormales o ausentes
- Permiten clasificar en subtipos electrofisiológicos: AIDP (desmielinizante), AMAN (axonal motor) y AMSAN (axonal sensoriomotor) 1, 2
Pruebas de laboratorio:
- Hemograma completo, glucosa, electrolitos, función renal y enzimas hepáticas
- Anticuerpos anti-gangliósidos: valor diagnóstico limitado en SGB clásico, pero útiles en sospecha de síndrome de Miller Fisher (anti-GQ1b positivos en 90% de casos) 1
Eventos Precedentes
- Aproximadamente dos tercios de los pacientes reportan síntomas de infección en las 6 semanas previas
- Patógenos temporalmente asociados: Campylobacter jejuni, citomegalovirus, virus de hepatitis E, Mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein-Barr y virus Zika 1
Características que Generan Dudas Diagnósticas
- Aumento de células mononucleares o polimorfonucleares en LCR (>50 × 10^6/l)
- Asimetría marcada y persistente de la debilidad
- Disfunción vesical o intestinal al inicio o persistente
- Disfunción respiratoria grave con debilidad limitada de extremidades al inicio
- Signos sensoriales con debilidad limitada al inicio
- Fiebre al inicio
- Nadir <24 h
- Nivel sensorial definido indicando lesión medular
- Hiperreflexia o clonus
- Respuestas plantares extensoras
- Dolor abdominal
- Progresión lenta con debilidad limitada sin afectación respiratoria
- Progresión continua por >4 semanas después del inicio de los síntomas
- Alteración de la conciencia (excepto en encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff) 1
Diagnóstico Diferencial
- SNC: Inflamación o infección del tronco cerebral o médula espinal, malignidad, compresión, ictus del tronco cerebral, deficiencias vitamínicas
- Unión neuromuscular: Miastenia gravis, botulismo, intoxicación por organofosforados
- Nervios periféricos: Porfiria, neuropatías tóxicas, vasculitis, linfoma, difteria, neuropatía del paciente crítico
- Músculos: Trastornos metabólicos o electrolíticos, miositis inflamatoria, rabdomiólisis aguda, miopatía tóxica inducida por fármacos 1
Pronóstico
- La escala mEGOS (modified Erasmus GBS Outcome Score) puede utilizarse para evaluar el resultado
- La escala mEGRIS (modified Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score) evalúa el riesgo de requerir ventilación artificial 3
- La recuperación puede continuar >3 años después del inicio
- La recurrencia es rara (2-5%) 1
Tratamiento
Las opciones de tratamiento principales son:
- Inmunoglobulina intravenosa (0,4 g/kg diario durante 5 días)
- Plasmaféresis (200-250 ml/kg durante 5 sesiones) 1, 3
Es fundamental reconocer rápidamente el SGB y sus variantes debido a la disponibilidad de tratamientos efectivos que pueden mejorar significativamente el pronóstico y reducir la morbimortalidad 1, 4.