Opciones de Tratamiento para la Fibrosis Pulmonar
El tratamiento de la fibrosis pulmonar debe centrarse en medicamentos antifibróticos como nintedanib y pirfenidona, junto con medidas no farmacológicas como oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar y evaluación para trasplante pulmonar en casos avanzados. 1
Tratamiento Farmacológico
Medicamentos Antifibróticos Aprobados
Pirfenidona
- Dosis: 2,403 mg/día (administrada tres veces al día con alimentos)
- Eficacia: Reduce significativamente la tasa de disminución de la capacidad vital forzada (FVC) 2
- Beneficios: Disminuye la progresión de la enfermedad en pacientes con FPI leve a moderada
- Efectos secundarios principales: Gastrointestinales, fotosensibilidad, elevación de enzimas hepáticas
Nintedanib
Terapias NO Recomendadas
- Combinación de N-acetilcisteína, azatioprina y prednisona: Fuertemente contraindicada debido a evidencia de daño 1
- Ambrisentan: No recomendado para pacientes con FPI 1
- Corticosteroides en monoterapia: No hay evidencia que respalde su uso 1
- D-penicilamina: No tiene valor comprobado y presenta alta toxicidad 1
Tratamiento No Farmacológico
Oxigenoterapia a largo plazo
- Recomendación fuerte para pacientes con hipoxemia 1
- Mejora la calidad de vida y la tolerancia al ejercicio
Rehabilitación pulmonar
- Mejora la capacidad de ejercicio y la calidad de vida
- Debe incluir entrenamiento físico, educación y apoyo psicosocial
Trasplante pulmonar
- Considerar evaluación temprana para pacientes con alto riesgo de mortalidad 1
- Única intervención que ha demostrado aumentar la expectativa de vida
Cuidados paliativos
- Integrar desde etapas tempranas para manejo de síntomas (tos, disnea, ansiedad) 1
Monitorización de la Progresión
Pruebas de función pulmonar y prueba de caminata de 6 minutos
- Realizar cada 4-6 meses o antes si está clínicamente indicado 1
Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
- Considerar anualmente si hay sospecha de empeoramiento o riesgo de cáncer de pulmón
- Realizar si hay preocupación por una exacerbación aguda 1
Criterios de progresión a vigilar:
- Empeoramiento de síntomas respiratorios
- Disminución absoluta de FVC >5% del valor predicho en 1 año
- Disminución absoluta de DLCO >10% del valor predicho en 1 año
- Evidencia radiológica de progresión (aumento de bronquiectasias de tracción, opacidades en vidrio esmerilado, etc.) 1
Manejo de Exacerbaciones Agudas
- Tratamiento con corticosteroides durante las exacerbaciones 1
- Reevaluar al paciente después de las exacerbaciones para determinar si ocurrió progresión
Consideraciones Especiales
- Evaluar y tratar comorbilidades existentes: hipertensión pulmonar, reflujo gastroesofágico, apnea obstructiva del sueño y cáncer de pulmón 1
- La ventilación mecánica no se recomienda para la mayoría de los pacientes con insuficiencia respiratoria 1
- Informar a los pacientes sobre ensayos clínicos disponibles en todas las etapas de la enfermedad 1
La fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva con mal pronóstico, pero los avances en el tratamiento con antifibróticos han mejorado la perspectiva para los pacientes al ralentizar la progresión de la enfermedad y potencialmente mejorar la supervivencia.