How to treat myoclonus suspected to precede epileptic seizures?

Tratamiento de Mioclonías que Preceden Crisis Epilépticas

El tratamiento de primera línea para mioclonías que preceden crisis epilépticas debe incluir levetiracetam, valproato sódico o clonazepam, dependiendo de las características del paciente, siendo el levetiracetam particularmente efectivo para mioclonías post-anóxicas. 1

Diferenciación entre Mioclonías y Crisis Epilépticas

Las mioclonías y las crisis epilépticas son fenómenos distintos pero relacionados:

• Las mioclonías son contracciones musculares breves e involuntarias que pueden o no tener origen epiléptico
• Aproximadamente 18-25% de pacientes comatosos post-paro cardíaco presentan mioclonías 1
• Es crucial distinguir si las mioclonías tienen origen epiléptico mediante EEG 1

Tipos de mioclonías:

• Mioclonías epilépticas: Asociadas con actividad epileptiforme en el EEG
• Mioclonías no epilépticas: Sin correlato epileptiforme en el EEG (origen subcortical)
• Estatus mioclónico: Período continuo de sacudidas mioclónicas generalizadas (duración >30 minutos) 1

Algoritmo Diagnóstico

1. Evaluación inicial:

   • Realizar EEG para determinar si las mioclonías tienen correlato epileptiforme 1
   • Considerar EEG continuo en pacientes con estatus epiléptico diagnosticado 1
   • Distinguir entre mioclonías epilépticas y no epilépticas (subcorticales) 1

2. Descartar causas precipitantes:

   • Hemorragia intracraneal
   • Desequilibrio electrolítico
   • Hipoxia cerebral post-paro cardíaco 1

Tratamiento Farmacológico

Primera línea:

1. Levetiracetam:

   • Dosis inicial: 1000 mg/día (500 mg dos veces al día)
   • Incrementar 1000 mg/día cada 2 semanas hasta 3000 mg/día 2
   • Particularmente efectivo para mioclonías post-anóxicas 1
   • Excelente perfil de efectos secundarios y falta de interacciones con otros fármacos 3

2. Valproato sódico:

   • Efectivo para mioclonías epilépticas 1, 4
   • Debe evitarse en mujeres en edad fértil por riesgo de malformaciones fetales 3

3. Clonazepam:

   • Útil como adyuvante para mioclonías 1, 3
   • Puede usarse en combinación con lamotrigina para evitar efectos mioclónicos de ésta 3

Segunda línea:

1. Propofol:

   • Efectivo para suprimir mioclonías post-anóxicas 1
   • Útil en entorno de cuidados intensivos

2. Fenobarbital:

   • Opción cuando otros antiepilépticos son limitados o costosos 3

Fármacos a evitar:

• Fenitoína: A menudo ineficaz para mioclonías 1
• Carbamazepina, oxcarbazepina: Pueden exacerbar mioclonías y ausencias 3, 5
• Gabapentina, pregabalina, tiagabina, vigabatrina: Contraindicados, pueden empeorar las crisis 3

Consideraciones Especiales

1. Mioclonías post-paro cardíaco:

   • Iniciar tratamiento inmediato si hay evidencia de actividad epiléptica
   • El estatus mioclónico post-anóxico tiene mal pronóstico pero algunos pacientes pueden sobrevivir con buen resultado 1

2. Mioclonías en Epilepsia Mioclónica Juvenil:

   • Levetiracetam ha demostrado eficacia (60.4% de respuesta vs 23.7% con placebo) 2
   • Valproato es tradicionalmente el tratamiento de primera elección (respuesta hasta 80%) 3

3. Síndrome de Lance-Adams:

   • Mioclonías de acción crónicas que persisten después de recuperar la conciencia
   • Requiere tratamiento a largo plazo 1

Monitorización y Seguimiento

1. EEG:

   • Considerar EEG continuo para monitorizar pacientes con estatus epiléptico diagnosticado 1
   • Útil para evaluar la respuesta al tratamiento

2. Observación prolongada:

   • Necesaria después del tratamiento de las crisis 1
   • Especialmente importante en pacientes con estatus mioclónico

Advertencias y Precauciones

• No se recomienda la profilaxis anticonvulsiva rutinaria en pacientes post-paro cardíaco debido al riesgo de efectos adversos 1
• El empeoramiento de las mioclonías puede requerir disminución o retirada del medicamento en lugar de aumento de dosis 5
• Las mioclonías pueden enmascararse por sedación en pacientes críticos 1

La evaluación con EEG es fundamental para determinar el origen de las mioclonías y guiar el tratamiento adecuado, priorizando levetiracetam, valproato o clonazepam según las características del paciente y el tipo de mioclonía.