Traitement des Conditions Affectant la Capillarité Microscopique
Le traitement des troubles affectant la capillarité microscopique doit être adapté spécifiquement à la pathologie sous-jacente, avec une approche thérapeutique ciblant les mécanismes physiopathologiques impliqués.
Ichtyoses Congénitales
Traitement topique
- Bains quotidiens tièdes (30 minutes ou plus) pour éliminer les squames 1
- Application d'émollients après le bain
- Utilisation d'agents kératolytiques:
- Urée (5-10%)
- Acide salicylique (2-5%)
- Acide lactique
- Pour les cas spécifiques comme le syndrome CHILD:
- Application topique de cholestérol combinée à une statine topique 1
Traitement systémique
- Rétinoïdes oraux (acitrétine) pour les ichtyoses sévères:
- Particulièrement efficace pour l'ichtyose lamellaire et l'ichtyose arlequin
- Dosage individualisé selon la sévérité et la tolérance
- Surveillance des effets secondaires (tératogénicité, élévation des lipides sériques)
- Suivi dermatologique régulier 1
Complications associées
- Déficience en vitamine D:
- Vérification annuelle ou semestrielle des niveaux de vitamine D
- Supplémentation si déficience (<30 ng/mL pour adultes, <20-30 ng/mL pour enfants)
- Surveillance du calcium et phosphore si déficience sévère (<10 ng/mL) 1
- Hypohidrose:
- Éviter les températures extrêmes
- Utiliser des dispositifs de refroidissement
- Vaporisation régulière d'eau froide 1
Kératoconjonctivite et Troubles Oculaires
Kératoconjonctivite liée aux lentilles de contact
- Arrêt du port des lentilles jusqu'à normalisation de la cornée
- Corticostéroïdes topiques pendant 1-2 semaines pour les cas légers
- Cyclosporine topique 0,05% à plus long terme
- Réévaluation du type de lentilles et du régime d'entretien 1
Œdème cornéen
- Évaluation de l'épaisseur cornéenne par pachymétrie
- Surveillance de l'endothélium par microscopie spéculaire
- Traitement adapté selon la cause sous-jacente 1
Capillarite Pulmonaire
Diagnostic
- Lavage broncho-alvéolaire pour confirmer l'hémorragie alvéolaire
- Recherche d'ANCA et d'autres marqueurs auto-immuns
- Biopsie pulmonaire dans les cas difficiles 2, 3
Traitement
- Corticostéroïdes à haute dose
- Cyclophosphamide intraveineux ou rituximab
- Plasmaphérèse dans les cas sévères ou associés à une maladie anti-MBG
- Ventilation mécanique si nécessaire 2, 4
Surveillance
- Suivi régulier de la fonction respiratoire
- Surveillance des rechutes (24% des patients) 4
Angiogenèse Intussusceptive
Cette forme d'angiogenèse implique la formation de piliers transluminaux et le fractionnement vasculaire subséquent. Bien que les mécanismes morphologiques soient décrits, les approches thérapeutiques spécifiques ne sont pas encore établies dans les directives cliniques 1.
Points importants à considérer
- La thérapie doit cibler le mécanisme pathophysiologique spécifique lorsqu'il est connu
- L'adhésion au traitement est essentielle pour les conditions chroniques comme les ichtyoses
- La surveillance des complications systémiques (déficience en vitamine D, anomalies oculaires) est cruciale
- Pour les conditions vasculitiques, un diagnostic précoce et un traitement immunosuppresseur agressif améliorent le pronostic
Pièges à éviter
- Ne pas négliger les manifestations systémiques des troubles capillaires localisés
- Éviter l'utilisation prolongée de corticostéroïdes topiques sur de grandes surfaces cutanées
- Dans les hémorragies alvéolaires diffuses, exclure l'infection avant d'intensifier l'immunosuppression
- Pour les ichtyoses, ne pas utiliser d'antiseptiques à base d'iode (risque de dysfonction thyroïdienne) 1