Tratamiento de Crisis por Anemia de Células Falciformes
El tratamiento de una crisis por anemia de células falciformes debe centrarse en hidratación adecuada, analgesia efectiva, oxigenoterapia si hay hipoxemia, y transfusión sanguínea en casos específicos como crisis hemolíticas agudas, aplásicas o de secuestro. 1
Evaluación y Manejo Inicial
Evaluación Rápida
- Determinar la gravedad del dolor (escala 1-10)
- Medir signos vitales incluyendo saturación de oxígeno
- Evaluar el estado de hidratación
- Verificar si hay signos de complicaciones graves (síndrome torácico agudo, accidente cerebrovascular)
Hidratación
- Administrar líquidos intravenosos, preferiblemente solución de dextrosa al 5% o dextrosa al 5% en solución salina al 0.25% 2
- Evitar la sobrehidratación, ya que los pacientes tienen capacidad reducida de concentración urinaria 1
- Monitorizar el balance hídrico cuidadosamente
Manejo del Dolor
Dolor Leve (puntuación 1-3)
- Paracetamol 500-1000mg cada 4-6 horas (dosis máxima 3g/día) 3
- Añadir ibuprofeno si la respuesta es inadecuada
Dolor Moderado (puntuación 4-6)
- Paracetamol e ibuprofeno combinados
- Añadir tramadol 50-100mg cada 4-6 horas (dosis máxima 400mg/día) si persiste el dolor 3
Dolor Severo (puntuación 7-10)
- Opioides parenterales como morfina, hidromorfona u oxicodona
- Considerar analgesia controlada por el paciente (PCA) 3
- Mantener medicación analgésica de base si el paciente la utiliza crónicamente 1
Consideraciones Importantes
- Evitar el subtratamiento del dolor, especialmente en niños y personas de color
- Utilizar escalas validadas de evaluación del dolor
- Notificar al equipo de dolor si el paciente tiene antecedentes de tolerancia a opioides 1
- Proporcionar laxantes profilácticos para prevenir estreñimiento inducido por opioides 3
Oxigenoterapia
- Administrar oxígeno solo si hay hipoxemia documentada
- Documentar la saturación de oxígeno basal preoperatoria y monitorizar si se administra premedicación sedante 1
- Evitar la hipoxia, ya que puede precipitar la polimerización de la hemoglobina S
Transfusión Sanguínea
Indicaciones para Transfusión
- Crisis hemolíticas agudas
- Crisis aplásicas (generalmente por infección por parvovirus B19)
- Crisis de secuestro esplénico 4
- Síndrome torácico agudo
- Accidente cerebrovascular
- Priapismo que no responde a otras medidas 1
Tipo de Transfusión
- Transfusión simple para aumentar la hemoglobina en crisis aplásicas o secuestro
- Exanguinotransfusión en complicaciones graves como síndrome torácico agudo 4
- La sangre transfundida debe ser negativa para hemoglobina S, y compatible con antígenos Rh y Kell 4
Manejo de Complicaciones Específicas
Síndrome Torácico Agudo
- Requiere atención urgente por ser una causa importante de morbimortalidad
- Tratamiento con antibióticos de amplio espectro, oxígeno y exanguinotransfusión 1
- Uso de espirometría incentiva para prevenir atelectasias
Accidente Cerebrovascular
- Exanguinotransfusión urgente
- Evaluación neurológica inmediata
- Consulta con neurología y hematología 1
Priapismo
Tratamiento a Largo Plazo
Hidroxiurea
- Medicamento modificador de la enfermedad que aumenta la hemoglobina fetal
- Reduce la frecuencia de crisis dolorosas y el síndrome torácico agudo 5, 6
- Monitorizar efectos secundarios como mielosupresión 5
Terapias Adicionales
- L-glutamina: reduce las tasas de hospitalización y la duración de la estancia
- Crizanlizumab: reduce las crisis de dolor
- Voxelotor: aumenta los niveles de hemoglobina 6
Consideraciones Especiales
Pacientes Pediátricos
- Dosificación cuidadosa basada en el peso para niños menores de 6 años
- Considerar formulaciones líquidas 3
- Involucrar a niños en edad escolar en la evaluación del dolor usando escalas apropiadas para su edad
Embarazo
- Mayor riesgo de complicaciones obstétricas y relacionadas con la enfermedad
- La analgesia epidural es ideal para el trabajo de parto 1
- Preferir anestesia regional para cesárea 1
Prevención de Crisis Futuras
- Mantener hidratación adecuada
- Evitar desencadenantes como infecciones, deshidratación y exposición al frío
- Considerar hidroxiurea para reducir la frecuencia de crisis 5, 6
- Educación del paciente sobre signos de alarma y manejo temprano
El tratamiento oportuno y adecuado de las crisis por anemia de células falciformes es fundamental para reducir la morbilidad y mortalidad asociadas a esta enfermedad. Un enfoque integral que incluya hidratación, analgesia efectiva y manejo de complicaciones específicas puede mejorar significativamente los resultados clínicos.