Manejo de Cirrosis Child Pugh A en Niños
El manejo inicial de un niño con cirrosis Child-Pugh A debe centrarse en identificar y tratar la causa subyacente, implementar terapia nutricional, restringir el sodio y monitorizar las complicaciones. 1
Evaluación Inicial
- Diagnóstico etiológico: Determinar la causa específica de la cirrosis (atresia biliar, hepatitis autoinmune, hepatitis viral, trastornos metabólicos, etc.)
- Evaluación de la función hepática: Pruebas de laboratorio completas incluyendo:
- Perfil hepático completo
- Tiempos de coagulación
- Albúmina sérica
- Bilirrubina total y directa
- Electrolitos séricos
- Estudios de imagen: Ultrasonido abdominal para evaluar:
- Ecogenicidad hepática
- Signos de hipertensión portal
- Presencia de ascitis (incluso mínima)
- Permeabilidad de la vena porta 2
Manejo Específico según Etiología
Hepatitis Viral
- Hepatitis B: Considerar tratamiento antiviral si:
- ALT >1.5 veces el límite superior normal o >60 UI/L
- Niveles de ADN-VHB >2000 UI/ml
- Evidencia de inflamación moderada o fibrosis en biopsia hepática 3
Hepatitis Autoinmune
- Iniciar terapia inmunosupresora según las guías de la Asociación Europea para el Estudio del Hígado 1
Cirrosis Alcohólica (adolescentes)
- Abstinencia completa de alcohol 1
Atresia Biliar
- Hepatoportoenterostomía de Kasai combinada con terapia nutricional y suplementos vitamínicos 4
Manejo Nutricional
- Aporte calórico: 35-40 kcal/kg/día
- Proteínas: 1.2-1.5 g/kg/día
- Carbohidratos: 2-3 g/kg/día 1
- Suplementación: Vitaminas liposolubles (A, D, E, K) e hidrosolubles, minerales y oligoelementos 4
- En caso de dificultad para alcanzar requerimientos:
- Comidas más pequeñas y frecuentes
- Merienda nocturna de 200 calorías 1
Manejo de Sodio y Líquidos
- Restricción de sodio: <2 g/día (88 mmol/día) 3, 1
- Lactantes: La leche materna o fórmula infantil aporta aproximadamente 1 mmol/kg/día 3
- Restricción hídrica: Generalmente no necesaria a menos que el sodio sérico sea <120-125 mmol/L 1
Manejo de Complicaciones
Ascitis
- Ascitis leve (Grado 1): Detectable solo por ultrasonido
- Restricción de sodio 1
- Ascitis moderada (Grado 2):
- Restricción de sodio + diuréticos
- Espironolactona: 1-4 mg/kg/día (iniciar con 1-2 mg/kg/día)
- Furosemida: 0.5 mg/kg/dosis dos veces al día 3
Hipertensión Portal
- Evaluación endoscópica: Screening para várices esofágicas
- Prevención primaria de sangrado variceal:
Encefalopatía Hepática
- Manejo:
- Descartar otras causas de encefalopatía
- Identificar y tratar factores precipitantes
- Tratamiento empírico con lactulosa 4
Monitorización y Seguimiento
- Evaluación clínica y pruebas de laboratorio: Cada 6 meses 5
- Cálculo de puntuaciones Child-Pugh y MELD: Cada 6 meses 5
- Ultrasonido abdominal: Cada 6 meses para vigilancia de carcinoma hepatocelular 1
- Endoscopia superior: Para detección de várices esofágicas 1
Consideraciones Especiales
- Evitar fármacos hepatotóxicos 1
- Vacunaciones: Asegurar esquema completo, incluyendo vacunas contra hepatitis A y B si no está inmunizado 4
- Apoyo psicológico: Fundamental para el bienestar del niño 4
- Evaluación para trasplante hepático: Considerar en caso de complicaciones o deterioro de la función hepática 1
Precauciones y Advertencias
- La cirrosis en niños es una enfermedad rara con causas multifactoriales distintas a las de los adultos 2
- La detección temprana de la fibrosis es crucial, ya que en algunos trastornos se puede lograr estabilización clínica o incluso reversión de la fibrosis con tratamiento adecuado 2
- Evitar AINES, inhibidores de la ECA y antagonistas de los receptores de angiotensina por su potencial nefrotoxicidad 1
- Ajustar las dosis de medicamentos debido a la alteración de la farmacocinética en la cirrosis 1
El manejo de la cirrosis en niños requiere un enfoque multidisciplinario con participación de hepatólogos pediátricos, nutricionistas, y especialistas en trasplante, con el objetivo de prevenir la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida.