Tratamiento Empírico para Exacerbación de Lupus
El tratamiento empírico inicial para una exacerbación de lupus debe incluir glucocorticoides a dosis ajustadas según la gravedad de la manifestación, junto con hidroxicloroquina como terapia de base, y la adición de inmunosupresores específicos según el órgano afectado. 1
Principios Generales del Tratamiento
- Todos los pacientes con lupus deben recibir antimalaricos (hidroxicloroquina 5 mg/kg/día), excepto aquellos que los rechacen o tengan contraindicaciones absolutas 1, 2
- Los glucocorticoides deben prescribirse a la dosis más baja posible y por el menor tiempo posible 1
- El objetivo terapéutico es alcanzar y mantener la remisión o baja actividad de la enfermedad lo antes posible 1
- La iniciación temprana de agentes inmunomoduladores puede acelerar la reducción/discontinuación de glucocorticoides 1
Algoritmo de Tratamiento según Manifestaciones
1. Manifestaciones Musculoesqueléticas
- Primera línea: Hidroxicloroquina + glucocorticoides a dosis bajas (≤7.5 mg/día de prednisona o equivalente) 1, 2
- Si no hay respuesta: Añadir metotrexato, leflunomida, belimumab o abatacept 1
- Consideraciones: El costo y disponibilidad pueden favorecer el uso de metotrexato 1
2. Manifestaciones Mucocutáneas
- Primera línea: Agentes tópicos (glucocorticoides, inhibidores de calcineurina) + hidroxicloroquina + glucocorticoides sistémicos 1, 2
- Si no hay respuesta: Añadir metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclosporina, ciclofosfamida o belimumab 1, 2
3. Nefritis Lúpica
- Inducción: Glucocorticoides a dosis altas + micofenolato mofetil o ciclofosfamida intravenosa a dosis bajas 1, 2
- Para pacientes de alto riesgo: Ciclofosfamida intravenosa a dosis altas 1, 2
- Mantenimiento: Micofenolato mofetil o azatioprina por al menos 36 meses 1, 2
4. Manifestaciones Neuropsiquiátricas
- Primera línea: Glucocorticoides a dosis altas + ciclofosfamida 1, 3
- Mantenimiento: Azatioprina o micofenolato 1, 3
- Casos refractarios: Rituximab, inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis 3
5. Manifestaciones Hematológicas
- Trombocitopenia aguda: Glucocorticoides a dosis altas (incluyendo pulsos de metilprednisolona intravenosa) y/o inmunoglobulina G intravenosa 1
- Mantenimiento: Agentes ahorradores de glucocorticoides como micofenolato, azatioprina o ciclosporina 1
- Casos refractarios: Rituximab o ciclofosfamida 1
6. Manifestaciones Pulmonares
- Hemorragia alveolar difusa: Glucocorticoides intravenosos + ciclofosfamida y/o inmunoglobulina intravenosa y/o plasmaféresis y/o rituximab 1
- Enfermedad pulmonar intersticial: Glucocorticoides + micofenolato o ciclofosfamida, seguido de rituximab o inmunoglobulina intravenosa si no hay respuesta 4
Dosificación de Glucocorticoides
- Manifestaciones leves: Prednisona 0.25-0.5 mg/kg/día
- Manifestaciones moderadas: Prednisona 0.5-1 mg/kg/día
- Manifestaciones graves: Pulsos de metilprednisolona (250-1000 mg/día por 3 días) seguidos de prednisona 1-2 mg/kg/día (máximo 60 mg/día) 2
- Objetivo: Reducir a ≤7.5 mg/día de prednisona o equivalente lo antes posible 1, 2
Consideraciones Importantes
- La hidroxicloroquina reduce la mortalidad y debe continuarse a largo plazo 2, 5
- El uso excesivo de glucocorticoides (>7.5 mg/día por períodos prolongados) debe evitarse debido al daño orgánico irreversible 2
- La elección del inmunosupresor debe basarse en la manifestación predominante, la estratificación de gravedad y el potencial reproductivo del paciente 6
- Los pacientes con enfermedad leve que no involucra sistemas de órganos principales pueden ser monitorizados por su médico de familia, mientras que aquellos con mayor actividad de la enfermedad deben ser referidos a un reumatólogo 7
Advertencias y Precauciones
- Evitar el uso inadecuado de hidroxicloroquina o la exposición excesiva a glucocorticoides 2
- No realizar cambios prematuros en el tratamiento; mantener al menos 6-12 meses para evaluar respuesta completa 2
- Considerar la toxicidad gonadal de la ciclofosfamida, particularmente en mujeres y hombres en edad reproductiva 2
- Monitorizar regularmente los factores de riesgo tradicionales y relacionados con la enfermedad 2
- Las infecciones son una causa importante de morbimortalidad en pacientes con LES; implementar estrategias de prevención 1
El tratamiento debe ajustarse según la respuesta clínica y los efectos adversos, con el objetivo principal de lograr la remisión o baja actividad de la enfermedad, minimizando el daño orgánico y mejorando la calidad de vida del paciente.