What is the management approach for a patient diagnosed with Budd-Chiari syndrome?

Quản lý hội chứng Budd-Chiari

Điều trị hội chứng Budd-Chiari nên tuân theo phương pháp tiếp cận từng bước, bắt đầu với liệu pháp chống đông máu ngay lập tức, sau đó là các biện pháp can thiệp mạch máu nếu cần thiết, và cuối cùng là TIPS (cầu nối tĩnh mạch cửa-gan qua đường tĩnh mạch cảnh) khi điều trị ban đầu thất bại. 1

Chẩn đoán và đánh giá ban đầu

• Hội chứng Budd-Chiari được định nghĩa là tắc nghẽn dòng chảy tĩnh mạch gan từ các tĩnh mạch gan nhỏ đến chỗ tĩnh mạch chủ dưới đổ vào tâm nhĩ phải 1

• Phân loại:

  • Nguyên phát: do huyết khối không liên quan đến khối u hoặc ký sinh trùng
  • Thứ phát: do các nguyên nhân khác như khối u, ký sinh trùng

• Công cụ chẩn đoán:

  • Siêu âm Doppler: độ nhạy >75%, là xét nghiệm chẩn đoán đầu tiên 1
  • MRI hoặc CT: khi không có siêu âm viên có kinh nghiệm
  • Chụp tĩnh mạch: khi chẩn đoán không chắc chắn hoặc để đánh giá giải phẫu trước khi điều trị
  • Sinh thiết gan: khi các phương pháp hình ảnh không phát hiện tắc nghẽn tĩnh mạch lớn 1

Phương pháp điều trị theo từng bước

1. Điều trị nội khoa ban đầu

• Liệu pháp chống đông máu:

  • Bắt đầu ngay lập tức với heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH) trong ít nhất 5-7 ngày 1
  • Kết hợp với thuốc kháng vitamin K đường uống, nhắm đến INR 2-3
  • Tiếp tục LMWH cho đến khi INR đạt mục tiêu trong hai lần đo liên tiếp
  • Duy trì liệu pháp chống đông máu vô thời hạn 1

• Điều trị nguyên nhân cơ bản:

  • Đặc biệt quan trọng với bệnh tăng sinh tủy, cần được bắt đầu đồng thời với liệu pháp chống đông 1

• Điều trị biến chứng cổ trướng và tăng áp lực tĩnh mạch cửa:

  • Áp dụng các phương pháp điều trị tương tự như trong xơ gan 1

2. Can thiệp mạch máu

• Chỉ định:

  • Hẹp tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ dưới
  • Huyết khối không hoàn toàn và mới xuất hiện 1

• Phương pháp:

  • Nong mạch (angioplasty): đặc biệt hiệu quả với hẹp tĩnh mạch chủ dưới (60% bệnh nhân) và hẹp tĩnh mạch gan (25-30% bệnh nhân) 1
  • Đặt stent: giảm tỷ lệ tái hẹp sau nong mạch
  • Tiêu sợi huyết cục bộ: kết hợp với nong mạch hoặc đặt stent trong trường hợp huyết khối mới và không hoàn toàn 1

3. TIPS (Cầu nối tĩnh mạch cửa-gan qua đường tĩnh mạch cảnh)

• Chỉ định:

  • Thất bại với điều trị nội khoa và nong mạch/đặt stent không hiệu quả hoặc không thể thực hiện 1
  • Hội chứng Budd-Chiari tối cấp 1
  • Bệnh nhân còn triệu chứng hoặc chức năng gan không cải thiện sau điều trị nội khoa 1

• Lưu ý quan trọng:

  • Nên thực hiện tại trung tâm có chuyên môn về bệnh lý mạch máu gan 1
  • Cần đánh giá khả năng ghép gan ngay khi chỉ định TIPS 1
  • Nên chụp MRI với chất tương phản đặc hiệu gan trước khi thực hiện TIPS để phát hiện/đặc trưng các nốt gan 1

4. Ghép gan

• Chỉ định:
  • Thất bại với TIPS
  • Suy gan tối cấp không đáp ứng với các biện pháp khác

5. Theo dõi sau điều trị

• Siêu âm Doppler sớm sau TIPS và sau đó mỗi 6 tháng để phát hiện huyết khối hoặc rối loạn chức năng TIPS 1
• Theo dõi chặt chẽ lâm sàng và hình ảnh sau TIPS 1

Lưu ý đặc biệt

• Tỷ lệ biến chứng chảy máu khi dùng thuốc chống đông đã giảm từ 50% xuống còn 17% trong các nghiên cứu gần đây, có thể do quản lý thuốc chống đông tốt hơn trong các thủ thuật xâm lấn và dự phòng chảy máu do tăng áp lực tĩnh mạch cửa 1

• Các thuốc chống đông đường uống trực tiếp (DOACs) có thể là một lựa chọn thay thế cho kháng vitamin K, nhưng cần nghiên cứu tiền cứu lớn hơn để xác nhận 2

• Khoảng 40% bệnh nhân hội chứng Budd-Chiari có các nốt tăng sinh mạch máu ở gan, bao gồm tăng sản nốt khu trú, u tuyến và ít phổ biến hơn là ung thư biểu mô tế bào gan 1

Điều trị hội chứng Budd-Chiari đòi hỏi phương pháp tiếp cận đa chuyên khoa và nên được thực hiện tại các trung tâm có kinh nghiệm với đội ngũ chuyên gia về X-quang can thiệp, huyết học, dược lý, gây mê, gan mật và phẫu thuật ghép gan 1.