Tratamiento inicial del Síndrome de Budd-Chiari
El tratamiento inicial del síndrome de Budd-Chiari debe ser la anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM) durante al menos 5-7 días, seguida de anticoagulantes orales antagonistas de la vitamina K (AVK) con un objetivo de INR entre 2 y 3, junto con el tratamiento de la causa subyacente. 1
Algoritmo terapéutico escalonado
El manejo terapéutico del síndrome de Budd-Chiari sigue un algoritmo secuencial respaldado por múltiples estudios observacionales:
Tratamiento médico inicial:
- Anticoagulación terapéutica inmediata con HBPM
- Transición a AVK (antagonistas de vitamina K) con INR objetivo 2-3
- Tratamiento de la causa subyacente (especialmente trastornos mieloproliferativos)
- Manejo de complicaciones de hipertensión portal (ascitis, varices)
Angioplastia/stent: Si existe estenosis única y corta de las venas hepáticas o vena cava inferior
TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular): Si la angioplastia no es factible o si persisten/recurren manifestaciones clínicas
Trasplante hepático: En caso de fracaso del TIPS
Investigación etiológica
Es fundamental investigar los factores protrombóticos subyacentes:
- Factores trombofílicos hereditarios y adquiridos
- Neoplasias mieloproliferativas (prueba para mutación JAK2V617F)
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Trastornos autoinmunes
- Factores de riesgo locales (procesos inflamatorios intraabdominales, neoplasias)
Consideraciones importantes
Anticoagulación
- La terapia anticoagulante debe iniciarse lo antes posible y mantenerse indefinidamente 1
- La tasa de complicaciones hemorrágicas ha disminuido del 50% al 17% en cohortes recientes, probablemente debido a un mejor manejo de la anticoagulación durante procedimientos invasivos y profilaxis adecuada para sangrado relacionado con hipertensión portal 1
Angioplastia/stenting
- Las estenosis parciales o segmentarias están presentes en el 60% de pacientes con obstrucción de VCI y 25-30% con obstrucción de venas hepáticas 1
- La angioplastia/stenting es el tratamiento definitivo para menos del 10% de pacientes occidentales con síndrome de Budd-Chiari 1
- La reestenosis post-angioplastia es frecuente pero puede reducirse con la colocación de stent 1
TIPS
- El TIPS puede ser necesario en pacientes que no responden al tratamiento médico o que no son candidatos para angioplastia/stenting 1
- La insuficiencia hepática aguda no es una contraindicación para TIPS en estos casos 1
- El TIPS debe realizarse en centros especializados con equipos multidisciplinarios 1
Puntos clave para el seguimiento
- Continuar la anticoagulación y el tratamiento de la causa subyacente después de cualquier intervención
- Realizar ecografía Doppler temprana después del TIPS y cada 6 meses para detectar trombosis o disfunción
- Vigilar la aparición de nódulos hepáticos, que pueden desarrollarse en aproximadamente 40% de los pacientes
Advertencias y precauciones
- La colocación incorrecta de un stent puede comprometer la realización posterior de un TIPS o trasplante hepático 1
- La terapia médica sola rara vez es suficiente para el manejo a largo plazo 2
- Puede desarrollarse daño hepático progresivo incluso en pacientes con derivaciones quirúrgicas o TIPS permeables, por lo que se requiere seguimiento de por vida 2
El manejo óptimo requiere que el tratamiento sea dirigido por el síntoma clínico predominante (insuficiencia hepática o hipertensión portal) y consideraciones anatómicas, junto con una evaluación cuidadosa del riesgo quirúrgico.