What are polyuric syndromes, their clinical presentation, diagnosis, treatment, and management?

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SÍNDROMES POLIÚRICOS: FICHA DE ESTUDIO CLÍNICA

1. Definición

La poliuria se define como la producción de orina superior a 3 litros en 24 horas en adultos o 2 L/m²/día en niños, lo que representa un volumen urinario inapropiadamente alto para la presión arterial y los niveles de sodio plasmático del paciente 1, 2.

2. Historia natural, pronóstico y factores de riesgo

La historia natural depende de la etiología subyacente:

  • Diabetes insípida central (DIC): Causada por déficit de secreción de vasopresina (AVP), puede ser congénita o adquirida por lesiones hipotalámicas/hipofisarias.
  • Diabetes insípida nefrogénica (DIN): Resistencia renal a la acción de la vasopresina, puede ser congénita (mutaciones en genes AVPR2 o AQP2) o adquirida (fármacos, hipercalcemia).
  • Polidipsia primaria: Ingesta excesiva de líquidos con supresión fisiológica de AVP.
  • Poliuria osmótica: Excreción aumentada de solutos (diabetes mellitus, diuréticos).
  • Poliuria nocturna: Ausencia del ritmo circadiano normal de AVP con aumento desproporcionado de la diuresis nocturna 3, 4.

Factores de riesgo: Antecedentes familiares de DIN, uso de litio, cirugía hipofisaria, traumatismo craneoencefálico, diabetes mellitus no controlada.

3. Epidemiología

La prevalencia exacta de los síndromes poliúricos no está bien establecida. La DIN congénita es rara, afectando principalmente a varones por mutaciones en el gen AVPR2 ligado al cromosoma X. La DIC tiene una prevalencia estimada de 1:25.000. La polidipsia primaria es más frecuente en pacientes con trastornos psiquiátricos. La poliuria nocturna aumenta con la edad, afectando hasta al 50% de los adultos mayores 3, 5.

4. Fisiopatología

Desde el punto de vista fisiopatológico, la poliuria se clasifica en dos tipos 2:

  1. Poliuria por mayor excreción de solutos (osmolaridad urinaria >300 mOsm/L):

    • Diabetes mellitus no controlada (glucosuria)
    • Diuréticos
    • Dieta rica en proteínas o sal
    • Recuperación de insuficiencia renal aguda
  2. Poliuria por incapacidad para concentrar la orina (osmolaridad urinaria <150 mOsm/L):

    • DIC: Déficit de producción/liberación de AVP
    • DIN: Resistencia renal a la AVP (mutaciones en AVPR2 o AQP2)
    • Polidipsia primaria: Ingesta excesiva de líquidos
  3. Mecanismos mixtos (osmolaridad urinaria 150-300 mOsm/L)

5. Clasificación

  1. Según mecanismo fisiopatológico:

    • Poliuria acuosa (déficit de concentración)
    • Poliuria osmótica (exceso de solutos)
    • Poliuria mixta
  2. Según etiología:

    • Diabetes insípida central: Déficit de AVP

      • Congénita (mutaciones en gen AVP)
      • Adquirida (traumatismos, tumores, cirugía, infecciones)
      • Idiopática
    • Diabetes insípida nefrogénica: Resistencia a AVP

      • Congénita (mutaciones en AVPR2 o AQP2)
      • Adquirida (fármacos, hipercalcemia, hipopotasemia)
    • Polidipsia primaria:

      • Psicógena
      • Dipsogénica (alteración del centro de la sed)
    • Poliuria osmótica:

      • Diabetes mellitus
      • Diuréticos
      • Insuficiencia renal
    • Síndrome de poliuria nocturna: Alteración del ritmo circadiano de AVP 3, 4

6. Manifestaciones clínicas, complicaciones y secuelas

Manifestaciones clínicas:

  • Poliuria (>3L/24h)
  • Polidipsia compensatoria
  • Nicturia
  • Sed intensa, especialmente nocturna
  • Fatiga diurna por interrupciones del sueño
  • Preferencia por bebidas frías
  • Deshidratación (en casos graves)

Complicaciones:

  • Deshidratación hipernatrémica (especialmente en DIC)
  • Alteraciones hidroelectrolíticas
  • Trastornos del sueño
  • Deterioro de la calidad de vida
  • Retraso del crecimiento en niños
  • Megavejiga y dilatación del tracto urinario superior (en casos crónicos)
  • Estreñimiento 3, 6

7. Hallazgos en laboratorio y gabinete

Evaluación inicial 7:

  • Análisis de orina (densidad, osmolaridad, glucosa)
  • Electrolitos séricos, BUN, creatinina
  • Glucosa en ayunas
  • Diario miccional (3 días)

Pruebas específicas:

  • Diario miccional: Documenta volumen y frecuencia de cada micción, ingesta de líquidos, distingue entre poliuria de 24h y nocturna
  • Prueba de restricción hídrica: Gold standard para diferenciar DIC, DIN y polidipsia primaria
  • Prueba con desmopresina: Evalúa respuesta a vasopresina exógena
  • Medición de copeptina plasmática: Alternativa a la medición de AVP (>21.4 pmol/L sugiere DIN) 3
  • Estudios de imagen: RM cerebral (en sospecha de DIC), ecografía renal (si hay antecedentes de ITU, hematuria o insuficiencia renal)
  • Pruebas genéticas: Panel multigénico que incluya AQP2, AVPR2 y AVP en casos de sospecha de formas hereditarias 3

8. Diagnóstico diferencial y metodología de abordaje diagnóstico

Diagnóstico diferencial:

  • Diabetes mellitus no controlada
  • Diabetes insípida central
  • Diabetes insípida nefrogénica
  • Polidipsia primaria
  • Síndrome de vejiga hiperactiva
  • Insuficiencia renal crónica
  • Hipercalcemia
  • Síndrome de Bartter
  • Acidosis tubular renal distal
  • Nefronoptisis y ciliopatías 3

Algoritmo diagnóstico:

  1. Historia clínica y exploración física:

    • Antecedentes familiares, medicación, ingesta de líquidos
    • Evaluar signos de deshidratación
  2. Pruebas iniciales:

    • Diario miccional (3 días)
    • Análisis de orina (osmolaridad, densidad)
    • Bioquímica sanguínea (glucosa, electrolitos, función renal)
  3. Clasificación inicial:

    • Si osmolaridad urinaria <150 mOsm/L: Poliuria acuosa
    • Si osmolaridad urinaria >300 mOsm/L: Poliuria osmótica
    • Si osmolaridad urinaria 150-300 mOsm/L: Mecanismo mixto
  4. En poliuria acuosa: Prueba de restricción hídrica + desmopresina

    • DIC: Aumento >50% en osmolaridad urinaria tras desmopresina
    • DIN: Aumento <10% en osmolaridad urinaria tras desmopresina
    • Polidipsia primaria: Respuesta variable a desmopresina
  5. En poliuria osmótica: Identificar soluto causante (glucosa, urea, electrolitos) 2, 5

9. Medidas de prevención

  • Control adecuado de la diabetes mellitus
  • Evitar fármacos nefrotóxicos
  • Monitorización de electrolitos en pacientes de riesgo
  • Identificación precoz de casos familiares de DIN
  • Pruebas genéticas en cordón umbilical de recién nacidos con riesgo de DIN hereditaria
  • Ajuste de medicación en pacientes que toman litio u otros fármacos que pueden causar DIN 3

10. Tratamiento integral

Principios generales:

  • Acceso libre a líquidos para prevenir deshidratación
  • Tratamiento específico según etiología

Tratamiento específico:

  1. Diabetes insípida central:

    • Desmopresina (análogo de vasopresina):
      • Vía intranasal: 0,01% solución, 10-40 μg/día
      • Mecanismo: Actúa sobre receptores V2 renales aumentando reabsorción de agua
      • Duración: 8-12 horas
      • Monitorizar hiponatremia como efecto adverso 8
  2. Diabetes insípida nefrogénica:

    • Restricción moderada de sal
    • Diuréticos tiazídicos (hidroclorotiazida 25-50 mg/día) con amilorida
    • AINEs (indometacina) en casos seleccionados
    • Estos tratamientos pueden reducir el volumen urinario en 20-50% 3, 6
  3. Polidipsia primaria:

    • Restricción gradual de la ingesta de líquidos
    • Tratamiento psiquiátrico si es necesario
  4. Poliuria osmótica:

    • Tratamiento de la causa subyacente (control glucémico en diabetes)
  5. Síndrome de poliuria nocturna:

    • Desmopresina nocturna (20-40 μg intranasal)
    • Restricción de líquidos por la tarde/noche
    • Tratamiento de condiciones asociadas (apnea del sueño, insuficiencia cardíaca) 4

11. Medidas de rehabilitación

  • Adaptación del estilo de vida para minimizar interrupciones del sueño
  • Apoyo psicológico para pacientes con impacto en calidad de vida
  • En niños: apoyo educativo y familiar para manejo de poliuria/polidipsia
  • Seguimiento multidisciplinario en casos complejos
  • Educación sobre signos de alarma de deshidratación
  • Planificación de actividades considerando necesidades de hidratación y acceso a baños 3

References

Research

[Polyuria].

Wiadomosci lekarskie (Warsaw, Poland : 1960), 2013

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

The nocturnal polyuria syndrome (NPS).

General pharmacology, 1995

Research

Polyuria-polydipsia syndrome: a diagnostic challenge.

Internal medicine journal, 2018

Guideline

Evaluation and Management of Polyuria

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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