How is nephrogenic diabetes insipidus managed?

Manejo de la Diabetes Insípida Nefrogénica

El tratamiento de la diabetes insípida nefrogénica debe combinar diuréticos tiazídicos con inhibidores de la síntesis de prostaglandinas, junto con una dieta baja en sal y proteínas, para reducir la poliuria y mejorar la calidad de vida del paciente. 1

Diagnóstico y evaluación inicial

Para confirmar el diagnóstico de diabetes insípida nefrogénica se debe:

• Medir sodio sérico, osmolalidad sérica y osmolalidad urinaria como evaluación bioquímica inicial 1
• Verificar presencia de poliuria, polidipsia y deshidratación hipernatrémica con osmolalidad urinaria inapropiadamente baja (<200 mOsm/kg H₂O) 1
• Realizar pruebas genéticas para mutaciones en AVPR2 y AQP2 1
• Descartar causas secundarias como uso de litio u otras medicaciones 2

Tratamiento farmacológico

Primera línea

1. Diuréticos tiazídicos:

   • Hidroclorotiazida: 25 mg una o dos veces al día en adultos 1
   • Actúan induciendo depleción leve de volumen y pueden reducir la diuresis hasta en un 50% a corto plazo 1
   • El efecto se potencia con dieta baja en sal 1

2. Inhibidores de la síntesis de prostaglandinas:

   • Inhibidores selectivos de COX-2 como celecoxib 1
   • Reducen el riesgo de sangrado gastrointestinal comparado con inhibidores no selectivos 1
   • Se recomienda discontinuar en adultos o cuando se logre continencia completa debido a preocupaciones de nefrotoxicidad 1

3. Amilorida:

   • Añadir en pacientes con hipopotasemia inducida por tiazidas 1
   • Actúa en el túbulo colector impidiendo la dilución urinaria 1

Consideraciones importantes

• La desmopresina es ineficaz y no está indicada para el tratamiento de la diabetes insípida nefrogénica 3
• La terapia combinada con tiazidas, dieta baja en sal e inhibidores de prostaglandinas proporciona el máximo efecto 2
• Monitorizar cuidadosamente el balance hídrico, peso y bioquímica al inicio del tratamiento 1

Manejo dietético

1. Restricción de sal:

   • Adultos: <6 g/día (2.4 g de sodio) 1
   • Niños: según edad (ver tabla específica por edad) 1

2. Restricción de proteínas:

   • Adultos: <1 g/kg/día 1
   • Niños: según edad y peso (ver tabla específica) 1

3. Acceso libre a líquidos:

   • Garantizar acceso libre a agua en todo momento 1
   • En lactantes, asegurar ingesta normal de leche para garantizar aporte calórico adecuado 1

Seguimiento y monitorización

• Evaluación regular de electrolitos séricos, función renal, osmolalidad urinaria y volumen de orina de 24 horas 2
• Ultrasonido del tracto urinario cada 2-3 años para detectar hidronefrosis 1
• Monitorización más frecuente en pacientes con ERC progresiva o estadio ≥G4 1
• Evaluación del peso y talla en niños cada 2-3 meses 1

Manejo de emergencias

• Plan de emergencia para cada paciente, incluyendo carta explicativa del diagnóstico y consejos sobre manejo de líquidos intravenosos 1
• Para rehidratación intravenosa, usar agua con dextrosa o glucosa (por ejemplo, dextrosa al 5%) 1
• Evitar soluciones que contengan sal, especialmente NaCl 0.9%, debido a su alta carga osmótica renal 1
• Calcular la tasa inicial de administración de líquidos para evitar una disminución del sodio sérico superior a 8 mmol/l/día 1

Complicaciones y consideraciones especiales

• Vigilar por hidronefrosis y disfunción vesical causada por poliuria 1
• En niños, considerar alimentación por sonda en caso de episodios repetidos de vómitos, deshidratación y/o fallo de crecimiento 1
• Precaución con la terapia combinada de hidroclorotiazida e indometacina, ya que puede provocar intoxicación hídrica paradójica 4

Poblaciones especiales

Niños

• El entrenamiento para ir al baño debe realizarse como en cualquier otro niño, aunque la continencia completa generalmente se alcanza en la segunda década de vida 1
• Monitorizar crecimiento y desarrollo 5

Embarazo

• Los inhibidores de la síntesis de prostaglandinas están contraindicados durante el embarazo 1

Adultos mayores

• Mayor riesgo de efectos secundarios con tiazidas (hipopotasemia, gota, hipercolesterolemia) 1

La eficacia del tratamiento puede evaluarse mediante la osmolalidad urinaria, el volumen de orina, el aumento de peso y, en niños, el crecimiento 1. El tratamiento farmacológico a largo plazo debe basarse en el equilibrio entre la eficacia aparente y la preocupación por el desarrollo de efectos secundarios.