What are the initial diagnostic and treatment recommendations for a patient with a neuroendocrine tumor?

Diagnóstico y Tratamiento de Tumores Neuroendocrinos

Los pacientes con sospecha de tumor neuroendocrino deben ser referidos a un centro especializado para realizar un diagnóstico histopatológico mediante biopsia y pruebas bioquímicas específicas, seguido de cirugía como tratamiento primario para tumores localizados. 1

Diagnóstico Inicial

Evaluación Clínica

• Realizar examen clínico completo para excluir síndromes de cáncer complejos (como MEN1)
• Obtener historia familiar detallada, especialmente si hay antecedentes de carcinoides o tumores neuroendocrinos 1
• Evaluar síntomas específicos según la localización y funcionalidad del tumor:
  • Síndrome carcinoide (rubor, diarrea, fibrosis endocárdica) presente en 40% de carcinoides de intestino medio 1
  • Síntomas por exceso hormonal en tumores pancreáticos funcionantes (síndrome de Zollinger-Ellison, hipoglucemia, etc.) 1

Pruebas Bioquímicas

• Marcadores básicos obligatorios:

  • Cromogranina A (CgA)
  • Ácido 5-hidroxiindolacético urinario (5-HIAA) 1

• Marcadores adicionales según sospecha clínica:

  • Función tiroidea, PTH, calcio, calcitonina
  • Prolactina, alfa-fetoproteína, CEA, β-HCG 1
  • Pruebas de estimulación dinámica en casos específicos:
    • Prueba de ayuno para insulinomas
    • Prueba de secretina para gastrinomas 1

Estudios de Imagen

• Enfoque multimodal obligatorio:

  • Gammagrafía de receptores de somatostatina (Octreoscan) 1
  • TC o RM según localización del tumor 1
  • SPECT para mejorar la precisión anatómica 1

• Estudios complementarios según caso:

  • Ultrasonido endoscópico (EUS)
  • Endoscopía
  • Angiografía por sustracción digital
  • PET-FDG para tumores menos diferenciados 1

Estadificación y Evaluación de Riesgo

• Clasificar según el órgano de origen (no hay TNM específico para tumores neuroendocrinos GEP) 1
• Evaluar el potencial de proliferación mediante tinción para Ki-67 (MIB1) 1
• Determinar el grado de diferenciación:
  • Grado I: mejor supervivencia
  • Grado II-III: peor pronóstico 1

Plan de Tratamiento

Enfermedad Localizada

• Cirugía como tratamiento primario para tumores localizados:
  • Ofrece tasas de supervivencia a 5 años del 80-100% 1
  • Considerar colecistectomía si se planea tratamiento a largo plazo con análogos de somatostatina 1

Enfermedad Metastásica o Recurrente

1. Cirugía citorreductora:

   • Indicada incluso en enfermedad metastásica para reducir masa tumoral 1
   • Puede realizarse antes o junto con tratamiento médico 1

2. Procedimientos citorreductores alternativos:

   • Ablación por radiofrecuencia
   • Terapia con láser
   • Embolización de metástasis hepáticas 1

3. Tratamiento médico:

   • Análogos de somatostatina (como lanreotide):

     • Eficaces para controlar síndromes clínicos relacionados con la producción hormonal 1
     • Mejoran la supervivencia libre de progresión en tumores GEP-NET avanzados 2
     • Dosis recomendada: 120 mg cada 4 semanas 2

   • Quimioterapia:

     • Indicada para tumores pancreáticos endocrinos y tumores neuroendocrinos pobremente diferenciados 1
     • Menos eficaz en tumores neuroendocrinos GEP de baja proliferación 1

   • Tratamiento con radionúclidos:

     • Opción para pacientes con tumores que muestran alta captación en gammagrafía con In111-pentaoctreotide 1

   • Radioterapia externa:

     • Puede aliviar el dolor óseo de metástasis 1

Seguimiento

• Seguimiento cada 3 meses durante el tratamiento con agentes citotóxicos o terapia biológica
• Pacientes sometidos a cirugía curativa: seguimiento cada 3-6 meses durante >5 años
• Incluir marcadores bioquímicos específicos o no específicos según el síndrome clínico
• Imágenes basadas en TC o RM cada 6 meses 1

Consideraciones Especiales

• Precaución con lanreotide: Monitorizar posibles efectos adversos como colelitiasis, alteraciones glucémicas, bradicardia y alteraciones tiroideas 2
• Los tumores pancreáticos endocrinos a menudo se presentan con enfermedad metastásica, excepto los insulinomas (benignos en 80% de los casos) 1
• La supervivencia a 5 años varía según la extensión de la enfermedad: 60-100% para enfermedad localizada, 40% para regional, 29% para metastásica 1