What is the treatment for Antiphospholipid Syndrome (APS)?

Tratamiento del Síndrome Antifosfolípido

En pacientes con síndrome antifosfolípido (SAF) trombótico, se recomienda la anticoagulación con antagonistas de vitamina K (warfarina) con un INR objetivo de 2.0-3.0 como terapia de primera línea, evitando los anticoagulantes orales directos (DOACs) especialmente en pacientes triple positivos o con trombosis arterial. 1

Clasificación y Manejo del SAF

SAF Trombótico

El tratamiento depende del tipo de manifestación trombótica:

1. SAF con trombosis venosa:

   • Primera línea: Warfarina con INR objetivo de 2.0-3.0 1, 2
   • Iniciar con anticoagulación parenteral (heparina o HBPM) con solapamiento hasta alcanzar INR terapéutico 1
   • Duración: Tratamiento indefinido 2

2. SAF con trombosis arterial:

   • Warfarina con INR objetivo de 2.0-3.0 1
   • Considerar añadir aspirina en dosis bajas (75-100 mg/día) en casos de trombosis arterial recurrente 1
   • Los DOACs no están recomendados para trombosis arterial 1

3. SAF triple positivo (anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína I):

   • Evitar DOACs completamente 1
   • Usar exclusivamente antagonistas de vitamina K 1

SAF Obstétrico

En mujeres con antecedentes de complicaciones obstétricas:

• Durante el embarazo: Heparina de bajo peso molecular + aspirina en dosis bajas 1
• Fuera del embarazo: Aspirina en dosis bajas (75-100 mg/día) 1

SAF Catastrófico

Requiere tratamiento agresivo y urgente:

1. Anticoagulación terapéutica inmediata 1
2. Altas dosis de glucocorticoides 1
3. Plasmaféresis 1
4. Considerar inmunoglobulina intravenosa 1
5. Rituximab en casos refractarios 3
6. Eculizumab en casos seleccionados 1, 3

Profilaxis Primaria

En pacientes con perfil de anticuerpos antifosfolípidos positivos sin eventos trombóticos previos:

• Perfil de alto riesgo (triple positivo o doble positivo o anticoagulante lúpico aislado): Aspirina en dosis bajas (75-100 mg/día) 1
• Lupus eritematoso sistémico con perfil de alto riesgo: Aspirina en dosis bajas (75-100 mg/día) 1
• Perfil de bajo riesgo (anticardiolipina o anti-β2-glicoproteína I aislados a títulos bajos-medios): Considerar aspirina en dosis bajas 1

Consideraciones Especiales

SAF asociado a Lupus Eritematoso Sistémico

• Mantener hidroxicloroquina como parte del tratamiento 1
• Durante el embarazo: continuar hidroxicloroquina y añadir aspirina en dosis bajas antes de las 16 semanas de gestación 1

SAF con Nefropatía

• Anticoagulación con warfarina a largo plazo 1
• En un estudio retrospectivo, los pacientes que recibieron anticoagulación mostraron tasas de respuesta completa más altas (59.5% vs 30.8%) 1

Procedimientos Quirúrgicos en Pacientes con SAF

• Suspender anticoagulación con tiempo adecuado según el riesgo de sangrado
• Considerar terapia puente con heparina de bajo peso molecular en pacientes de alto riesgo trombótico 4
• Reanudar anticoagulación lo antes posible: dentro de 24 horas en procedimientos de bajo riesgo de sangrado y 48-72 horas en procedimientos de alto riesgo 4

Advertencias y Contraindicaciones

1. No usar DOACs en SAF, especialmente en:

   • Pacientes triple positivos 1
   • Pacientes con trombosis arterial 1
   • Ensayos clínicos han demostrado un exceso de eventos trombóticos con rivaroxabán en comparación con warfarina 1

2. Monitorización de la anticoagulación:

   • El anticoagulante lúpico puede afectar las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos, lo que dificulta la evaluación precisa de la intensidad de la anticoagulación 5
   • Se requiere monitorización cuidadosa del INR en pacientes con SAF 5

3. Discontinuación del tratamiento:

   • La anticoagulación generalmente es indefinida 2
   • En casos muy seleccionados donde los anticuerpos se vuelven persistentemente negativos, podría considerarse la suspensión de la anticoagulación bajo estricta vigilancia 6, aunque esta práctica requiere más estudios y no está ampliamente recomendada

El manejo del SAF requiere un enfoque especializado y multidisciplinario, con evaluación periódica del riesgo-beneficio de la anticoagulación a largo plazo y vigilancia de posibles complicaciones.