What are the key aspects of ophthalmic manifestations of systemic diseases, including definition, natural history, epidemiology, pathophysiology, classification, clinical manifestations, diagnosis, prevention, treatment, and rehabilitation?

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Manifestaciones Oftálmicas de Enfermedades Sistémicas

1. Definición

Las manifestaciones oftálmicas de enfermedades sistémicas son alteraciones oculares que aparecen como consecuencia o en asociación con patologías que afectan a otros órganos o sistemas del cuerpo. Estas manifestaciones pueden ser el primer signo de una enfermedad sistémica subyacente o pueden desarrollarse durante el curso de la enfermedad 1.

2. Historia natural, pronóstico y factores de riesgo

Historia natural

  • Las manifestaciones oftálmicas pueden aparecer en cualquier momento del curso de la enfermedad sistémica
  • Pueden ser asintomáticas en etapas iniciales y progresar a daño ocular severo si no se tratan
  • Algunas manifestaciones son reversibles con el tratamiento de la enfermedad de base, mientras otras pueden causar daño permanente

Pronóstico

  • Varía según la enfermedad sistémica subyacente y el tipo de manifestación ocular
  • El diagnóstico y tratamiento tempranos mejoran significativamente el pronóstico visual
  • Sin tratamiento adecuado, pueden llevar a complicaciones graves como ceguera legal

Factores de riesgo

  • Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, etc.)
  • Enfermedades infecciosas (VIH, tuberculosis, sífilis, etc.)
  • Enfermedades vasculares (hipertensión arterial, diabetes mellitus)
  • Enfermedades neoplásicas (primarias o metastásicas)
  • Enfermedades metabólicas y endocrinas
  • Uso de ciertos medicamentos (corticosteroides, hidroxicloroquina, tamoxifeno)
  • Deficiencias nutricionales 1

3. Epidemiología

  • Las manifestaciones oftálmicas de enfermedades sistémicas afectan a millones de personas mundialmente
  • La prevalencia varía según la enfermedad subyacente:
    • Retinopatía diabética: afecta aproximadamente al 35% de los pacientes con diabetes
    • Manifestaciones oculares en lupus: 30-40% de los pacientes
    • Manifestaciones oculares en artritis reumatoide: 25-30% de los pacientes
  • En EE.UU., las enfermedades oculares asociadas a condiciones sistémicas contribuyen significativamente a los costos de atención médica (aproximadamente $35.4 mil millones anuales) 1
  • Las manifestaciones oftálmicas pueden causar discapacidad visual significativa, afectando la calidad de vida y aumentando la mortalidad en adultos mayores 1

4. Fisiopatología

La fisiopatología varía según la enfermedad sistémica:

Enfermedades autoinmunes

  • Inflamación mediada por complejos inmunes que afectan los vasos sanguíneos oculares
  • Infiltración de tejidos oculares por células inflamatorias
  • Daño directo a estructuras oculares por autoanticuerpos

Enfermedades vasculares

  • Microangiopatía (diabetes, hipertensión)
  • Oclusión vascular (arteritis de células gigantes)
  • Alteraciones en la permeabilidad vascular

Enfermedades infecciosas

  • Invasión directa de microorganismos
  • Respuesta inflamatoria secundaria
  • Efectos inmunológicos indirectos

Enfermedades metabólicas

  • Acumulación de metabolitos tóxicos
  • Alteraciones en el metabolismo celular
  • Cambios en la osmolaridad de los tejidos oculares

Efectos farmacológicos

  • Toxicidad directa sobre estructuras oculares
  • Alteraciones en la función inmunológica
  • Cambios en la presión intraocular 1, 2

5. Clasificación

Por sistema afectado

  1. Manifestaciones oculares de enfermedades cardiovasculares

    • Hipertensión arterial
    • Endocarditis
  2. Manifestaciones oculares de enfermedades autoinmunes

    • Artritis reumatoide
    • Lupus eritematoso sistémico
    • Síndrome de Sjögren
    • Arteritis de células gigantes
    • Granulomatosis de Wegener
    • Síndrome de Behçet
  3. Manifestaciones oculares de enfermedades endocrinas

    • Diabetes mellitus
    • Enfermedad de Graves
    • Disfunciones tiroideas
  4. Manifestaciones oculares de enfermedades infecciosas

    • VIH/SIDA
    • Tuberculosis
    • Sífilis
    • Histoplasmosis
    • Toxoplasmosis
  5. Manifestaciones oculares de enfermedades hematológicas

    • Leucemias
    • Linfomas
    • Anemias
  6. Manifestaciones oculares de enfermedades neurológicas

    • Esclerosis múltiple
    • Hipertensión intracraneal
  7. Manifestaciones oculares de enfermedades metabólicas

    • Enfermedades de almacenamiento
    • Deficiencias nutricionales
  8. Manifestaciones oculares de neoplasias

    • Tumores primarios
    • Metástasis 1, 3

Por estructura ocular afectada

  1. Párpados y órbita

    • Exoftalmos (enfermedad de Graves)
    • Tumores orbitarios
    • Enfermedades de almacenamiento
  2. Conjuntiva

    • Conjuntivitis (infecciosas, alérgicas, autoinmunes)
  3. Córnea

    • Queratitis (infecciosas, por exposición)
    • Depósitos corneales (enfermedades metabólicas)
  4. Úvea

    • Uveítis (enfermedades autoinmunes, infecciosas)
  5. Cristalino

    • Cataratas (diabetes, uso de corticosteroides)
  6. Retina

    • Retinopatías (diabética, hipertensiva)
    • Vasculitis retinianas
  7. Nervio óptico

    • Neuritis óptica (esclerosis múltiple)
    • Neuropatía óptica isquémica (arteritis de células gigantes) 1

6. Manifestaciones clínicas, complicaciones y secuelas

Manifestaciones clínicas según estructura ocular

Segmento anterior

  • Conjuntiva: hiperemia, quemosis, folículos, pseudomembranas
  • Córnea: queratitis, úlceras, depósitos, neovascularización
  • Iris/cuerpo ciliar: uveítis anterior, sinequias
  • Cristalino: cataratas (subcapsulares posteriores en uso de corticosteroides) 1, 2

Segmento posterior

  • Vítreo: vitritis, hemorragias
  • Retina: exudados, hemorragias, microaneurismas, neovascularización
  • Nervio óptico: edema, atrofia, neuritis
  • Coroides: coroiditis, desprendimientos 1

Manifestaciones clínicas según enfermedad sistémica

Diabetes mellitus

  • Retinopatía diabética (microaneurismas, hemorragias, exudados)
  • Edema macular diabético
  • Rubeosis iridis
  • Cataratas
  • Cambios refractivos

Hipertensión arterial

  • Estrechamiento arteriolar
  • Cruces arteriovenosos patológicos
  • Hemorragias en llama
  • Exudados algodonosos
  • Edema de papila

Enfermedades autoinmunes

  • Síndrome de ojo seco (Sjögren)
  • Epiescleritis/escleritis (artritis reumatoide)
  • Uveítis (espondiloartropatías)
  • Vasculitis retiniana (lupus)
  • Neuropatía óptica isquémica (arteritis de células gigantes) 3

Complicaciones y secuelas

  • Pérdida visual permanente
  • Glaucoma secundario
  • Cataratas
  • Desprendimiento de retina
  • Neovascularización coroidea
  • Atrofia óptica
  • Cicatrización corneal
  • Ptisis bulbi 1

7. Hallazgos en laboratorio y gabinete

Estudios de laboratorio

  • Hemograma completo: para detectar anemias, leucemias, procesos inflamatorios
  • VSG y PCR: elevados en procesos inflamatorios/autoinmunes
  • HbA1c: control glucémico en diabetes
  • Perfil lipídico: riesgo cardiovascular
  • Autoanticuerpos: ANA, anti-DNA, FR, ANCA según sospecha clínica
  • Serología: para enfermedades infecciosas (sífilis, toxoplasmosis, VIH)

Estudios de gabinete

Estudios oftalmológicos

  • Agudeza visual: evaluación básica inicial
  • Biomicroscopía con lámpara de hendidura: evaluación detallada del segmento anterior
  • Tonometría: medición de presión intraocular
  • Oftalmoscopía directa e indirecta: evaluación del fondo de ojo
  • Angiografía con fluoresceína: evaluación de la vasculatura retiniana
  • Tomografía de coherencia óptica (OCT): evaluación de estructura retiniana y nervio óptico
  • Campimetría: evaluación del campo visual
  • Ecografía ocular: útil cuando hay opacidad de medios

Estudios sistémicos

  • Radiografía de tórax: sarcoidosis, tuberculosis
  • Tomografía computarizada/Resonancia magnética: lesiones del SNC, tumores orbitarios
  • Angiografía cerebral: vasculitis del SNC
  • Ecocardiograma: endocarditis, émbolos sépticos 1, 4, 5

Indicaciones precisas

  • Angiografía con fluoresceína: indicada en sospecha de vasculitis retiniana, retinopatía diabética, oclusiones vasculares
  • OCT: indicada en edema macular, neuropatías ópticas, seguimiento de tratamiento
  • Campimetría: indicada en glaucoma, neuropatías ópticas, lesiones del quiasma
  • RM cerebral/órbitas: indicada en neuropatía óptica, exoftalmos, diplopía de origen neurológico
  • Biopsia de arteria temporal: indicada en sospecha de arteritis de células gigantes con síntomas visuales 1, 4

8. Diagnóstico diferencial y metodología de abordaje diagnóstico

Metodología de abordaje diagnóstico

  1. Historia clínica detallada:

    • Antecedentes personales y familiares
    • Medicamentos actuales
    • Síntomas sistémicos asociados
  2. Exploración oftalmológica completa:

    • Agudeza visual
    • Examen externo (párpados, conjuntiva)
    • Biomicroscopía con lámpara de hendidura
    • Tonometría
    • Fondo de ojo
  3. Estudios complementarios dirigidos según hallazgos:

    • Laboratorio específico
    • Estudios de imagen
    • Interconsultas multidisciplinarias

Diagnóstico diferencial según manifestación ocular

Ojo rojo

  • Conjuntivitis infecciosa vs. alérgica vs. autoinmune
  • Epiescleritis/escleritis
  • Uveítis anterior
  • Queratitis

Disminución de agudeza visual

  • Retinopatías (diabética, hipertensiva)
  • Neuropatía óptica
  • Uveítis posterior
  • Vasculitis retiniana

Ojo seco

  • Síndrome de Sjögren
  • Artritis reumatoide
  • Efectos medicamentosos
  • Deficiencia de vitamina A

Diplopía

  • Oftalmopatía tiroidea
  • Miastenia gravis
  • Lesiones del SNC
  • Aneurismas 1, 3

9. Medidas de prevención

Prevención primaria

  • Control de enfermedades sistémicas:

    • Control glucémico estricto en diabetes
    • Control de presión arterial en hipertensión
    • Tratamiento adecuado de enfermedades autoinmunes
  • Modificación de factores de riesgo:

    • Abandono del tabaquismo
    • Control de dislipidemia
    • Dieta saludable y ejercicio regular
  • Monitorización de medicamentos con potencial toxicidad ocular:

    • Hidroxicloroquina
    • Corticosteroides
    • Tamoxifeno
    • Etambutol 1, 2

Prevención secundaria

  • Screening oftalmológico periódico en pacientes con:

    • Diabetes mellitus
    • Hipertensión arterial
    • Enfermedades autoinmunes
    • VIH/SIDA
    • Uso crónico de medicamentos con potencial toxicidad ocular
  • Frecuencia recomendada de evaluaciones:

    • Diabetes: anual o según hallazgos
    • Hipertensión: anual
    • Artritis reumatoide: anual
    • Uso de hidroxicloroquina: basal y cada 6-12 meses 1, 6

10. Tratamiento integral

Principios generales

  • Tratamiento de la enfermedad sistémica subyacente
  • Tratamiento específico de las manifestaciones oculares
  • Prevención de complicaciones
  • Manejo multidisciplinario

Tratamiento farmacológico según patología

Enfermedades autoinmunes

  • Corticosteroides:

    • Mecanismo de acción: Potente efecto antiinflamatorio e inmunosupresor
    • Vías de administración: Tópica, periocular, intravítrea, oral, intravenosa
    • Dosis:
      • Tópicos: Prednisolona 1% cada 1-6 horas según severidad
      • Orales: Prednisona 0.5-1 mg/kg/día con reducción gradual
    • Duración: Variable según patología, desde semanas hasta meses
    • Efectos adversos oculares: Cataratas, glaucoma, susceptibilidad a infecciones 2
  • Inmunosupresores:

    • Metotrexato: 7.5-25 mg/semana
    • Azatioprina: 1-3 mg/kg/día
    • Ciclosporina: 2-5 mg/kg/día
    • Micofenolato: 1-2 g/día
    • Agentes biológicos (anti-TNF, anti-IL-6): según protocolo específico

Enfermedades infecciosas

  • Tratamiento antimicrobiano específico según agente causal
  • Terapia adyuvante para controlar inflamación

Retinopatía diabética

  • Control glucémico estricto (HbA1c <7%)
  • Fotocoagulación láser para retinopatía proliferativa
  • Anti-VEGF intravítreos para edema macular:
    • Ranibizumab: 0.5 mg/0.05 ml
    • Aflibercept: 2 mg/0.05 ml
    • Frecuencia: mensual inicialmente, luego según respuesta

Retinopatía hipertensiva

  • Control estricto de presión arterial
  • Tratamiento de complicaciones específicas 1

Tratamiento quirúrgico

  • Vitrectomía: hemorragia vítrea, desprendimiento de retina traccional
  • Cirugía de cataratas: cataratas secundarias a enfermedad o tratamiento
  • Cirugía de glaucoma: glaucoma secundario refractario
  • Queratoplastia: cicatrización corneal severa 1

11. Medidas de rehabilitación

Rehabilitación visual

  • Ayudas ópticas:

    • Lentes correctores
    • Lupas y telescopios
    • Filtros selectivos
    • Sistemas electrónicos de magnificación
  • Terapia visual:

    • Entrenamiento en fijación excéntrica
    • Ejercicios de coordinación oculomotora
    • Adaptación a baja visión

Rehabilitación funcional

  • Adaptaciones en el entorno:

    • Mejora de iluminación
    • Contraste de colores
    • Señalización táctil
    • Dispositivos de asistencia
  • Entrenamiento en actividades de la vida diaria:

    • Movilidad y orientación
    • Técnicas de autoayuda
    • Uso de tecnología adaptativa

Apoyo psicosocial

  • Grupos de apoyo
  • Terapia psicológica
  • Asesoramiento vocacional
  • Integración social 1

Seguimiento

  • Evaluaciones oftalmológicas periódicas según patología
  • Ajuste de tratamientos según evolución
  • Coordinación con especialistas de otras áreas
  • Educación continua al paciente sobre su enfermedad

References

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Guideline

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