What is the initial management of a hemolytic crisis?

Manejo Inicial de Crisis Hemolítica

El manejo inicial de una crisis hemolítica debe incluir la administración de concentrado de fibrinógeno o crioprecipitado junto con concentrados de glóbulos rojos, además de terapia inmunosupresora con inmunoglobulina intravenosa y corticosteroides en casos de hemólisis inmune. 1

Evaluación Inicial

• Signos y síntomas a identificar:

  • Caída rápida de hemoglobina
  • Ictericia
  • Hemoglobinuria
  • Disnea
  • Fatiga
  • Taquicardia
  • Posible hipotensión 2

• Pruebas de laboratorio esenciales:

  • Hemograma completo con recuento de reticulocitos
  • Frotis de sangre periférica (buscar esquistocitos)
  • LDH, haptoglobina, bilirrubina indirecta
  • Prueba de Coombs directa
  • Pruebas de coagulación (TP, TTPa, fibrinógeno)
  • Grupo sanguíneo y cribado de anticuerpos 1

Algoritmo de Manejo

1. Estabilización Hemodinámica

• Reposición de volumen:

  • Administrar cristaloides para mantener presión arterial media ≥65 mmHg 1
  • Evitar sobrecarga de líquidos, especialmente en pacientes con riesgo de lesión renal aguda 3

• Transfusión de hemoderivados:

  • Concentrado de glóbulos rojos: Mantener hemoglobina entre 70-90 g/L 1
  • Concentrado de fibrinógeno o crioprecipitado: Administrar precozmente para prevenir coagulopatía 1
  • Plaquetas: Considerar en caso de trombocitopenia significativa 1

2. Manejo Específico Según Etiología

Crisis Hemolítica Inmune (Prueba de Coombs positiva)

• Terapia inmunosupresora:
  • Corticosteroides: Prednisona 1-4 mg/kg/día o metilprednisolona en dosis equivalentes 1, 4
  • Inmunoglobulina intravenosa (IgIV): 0.4-1 g/kg/día durante 3-5 días (hasta dosis total de 2 g/kg) 1
  • Rituximab: Considerar como segunda línea en casos refractarios (375 mg/m² repetido a las 2 semanas) 1

Crisis Hemolítica No Inmune

• Microangiopatía trombótica (PTT/SUH):

  • Intercambio plasmático urgente
  • Eculizumab en casos de SUH atípico (900 mg semanalmente por cuatro dosis, luego 1200 mg) 1, 5

• Hemólisis asociada a sepsis:

  • Control del foco infeccioso
  • Antibioticoterapia precoz
  • Soporte hemodinámico según protocolo 1

3. Medidas Complementarias

• Control de temperatura:

  • Calentar hemoderivados a 37°C si se requiere transfusión masiva 1
  • Utilizar únicamente equipos específicos para calentamiento de sangre 1

• Antifibrinolíticos:

  • Ácido tranexámico: 1g en bolo seguido de 1g en 8 horas si hay evidencia de fibrinólisis acelerada 1

• Prevención de lesión renal:

  • Mantener adecuada perfusión renal
  • Monitorización estrecha de función renal
  • Evitar nefrotóxicos 3

Consideraciones Especiales

• Crisis hemolítica en anemia de células falciformes:

  • Hidratación agresiva
  • Oxigenoterapia
  • Analgesia
  • Exanguinotransfusión en casos severos

• Crisis hemolítica en enfermedad de Wilson:

  • Soporte hepático intensivo
  • Considerar quelantes de cobre 6

• Hemólisis inducida por medicamentos:

  • Suspender inmediatamente el fármaco sospechoso
  • Monitorizar función renal y hepática 2

Puntos Clave y Precauciones

• La identificación y tratamiento temprano son fundamentales para prevenir daño orgánico irreversible
• Evitar transfusiones plaquetarias precoces en PTT hasta descartar esta entidad
• La terapia inmunosupresora debe iniciarse rápidamente en casos de hemólisis inmune grave
• Monitorizar estrechamente por signos de falla multiorgánica
• Consultar precozmente con hematología para orientación diagnóstica y terapéutica específica

El manejo de la crisis hemolítica requiere un abordaje rápido y dirigido, con especial atención a la estabilización hemodinámica y el tratamiento específico según la etiología subyacente, priorizando siempre las intervenciones que han demostrado reducir la morbimortalidad.