FICHA DE ESTUDIO: LEPRA (ENFERMEDAD DE HANSEN)
1. Definición
La lepra es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae, caracterizada principalmente por la afectación de la piel y los nervios periféricos, así como la mucosa de las vías respiratorias superiores. 1 Es una enfermedad altamente infecciosa pero de baja patogenicidad y virulencia, con un largo período de incubación 2.
2. Historia natural, pronóstico y factores de riesgo
Historia natural:
- Infección por M. leprae a través de gotitas respiratorias o contacto piel con piel lesionada
- Período de incubación prolongado (años a décadas)
- Progresión lenta y crónica de la enfermedad
- Sin tratamiento, evoluciona a deformidades y discapacidades permanentes
Pronóstico:
- Con diagnóstico temprano y tratamiento adecuado: curación completa
- Sin tratamiento o diagnóstico tardío: discapacidades irreversibles, mutilaciones y estigmatización social
Factores de riesgo:
- Contacto cercano y prolongado con personas infectadas
- Condiciones socioeconómicas deficientes
- Inmunosupresión (VIH, trasplantes, tratamientos biológicos)
- Predisposición genética
- Contacto con armadillos de nueve bandas 3
3. Epidemiología
- Distribución geográfica: principalmente en regiones tropicales y subtropicales
- Países con mayor prevalencia: India y Brasil 2
- Enfermedad endémica en México, con predominio de la forma lepromatosa 4
- A pesar de la reducción en la prevalencia gracias a la terapia multifármaco (TMF), las tasas de detección de nuevos casos siguen siendo altas, lo que indica transmisión activa 5
4. Fisiopatología
- M. leprae infecta principalmente las células de Schwann en los nervios periféricos
- La bacteria también afecta la piel y la mucosa de ojos y vías respiratorias superiores
- La respuesta inmune del huésped determina la forma clínica de la enfermedad:
- Respuesta inmune celular fuerte: forma tuberculoide (paucibacilar)
- Respuesta inmune celular débil: forma lepromatosa (multibacilar)
- La inflamación crónica lleva a daño nervioso, neuropatía periférica y debilidad de las partes afectadas 5, 3
5. Clasificación
Según la OMS:
- Paucibacilar: Formas con pocos bacilos
- Tuberculoide
- Borderline-tuberculoide
- Multibacilar: Formas con abundantes bacilos
- Lepromatosa
- Borderline-lepromatosa
- Borderline-borderline 6
Formas clínicas:
- Lepra indeterminada: Lesiones tempranas, generalmente máculas hipopigmentadas 1, 4
- Lepra tuberculoide: Lesiones bien delimitadas, hipopigmentadas y anestésicas 1, 4
- Lepra lepromatosa: Múltiples pápulas y nódulos eritematosos, infiltración de cara, manos y pies, distribución bilateral y simétrica 1, 4
- Lepra borderline (dimorfa): Características de ambas formas tuberculoide y lepromatosa 1, 4
6. Manifestaciones clínicas, complicaciones y secuelas
Manifestaciones clínicas:
Cutáneas:
- Máculas hipopigmentadas con pérdida de sensibilidad
- Pápulas y nódulos eritematosos
- Infiltración cutánea
- Engrosamiento de la piel
Neurológicas:
- Engrosamiento de nervios periféricos
- Pérdida de sensibilidad
- Debilidad muscular
- Parálisis
Otras manifestaciones:
- Congestión nasal persistente
- Epistaxis
- Afectación ocular
- Linfadenopatía (en algunas regiones)
Complicaciones:
- Reacciones leprosas (tipo 1 y tipo 2)
- Neuritis
- Úlceras tróficas
- Contracturas
- Amputaciones
- Ceguera
Secuelas:
- Deformidades en manos y pies
- Parálisis facial
- Madarosis (pérdida de cejas)
- Colapso nasal
- Estigmatización social y psicológica
7. Hallazgos en laboratorio y gabinete
Laboratorio:
- Baciloscopia de piel: Demostración de bacilos ácido-alcohol resistentes en lesiones lepromatosas 1
- PCR: Diferenciación entre M. leprae y M. lepromatosis 4
- Alteraciones hematológicas: eosinopenia, enzimas hepáticas elevadas, hipergammaglobulinemia 1
Gabinete:
- Histopatología: Biopsia de lesión cutánea para confirmar diagnóstico 1, 4
- Estudios de imagen: TC de senos paranasales en casos de afectación rinofaríngea 1
- Estudios neurofisiológicos: Evaluación de daño neural
8. Diagnóstico diferencial y metodología de abordaje diagnóstico
Diagnóstico diferencial:
- Infecciones fúngicas y micobacterianas cutáneas
- Actinomicosis/nocardiosis cutánea
- Yaws (frambesia)
- Cáncer de piel
- Pioderma gangrenoso
- Sarcoidosis
- Úlceras venosas
- Miasis cutánea
- Picaduras de araña
- Úlceras tropicales 1
Abordaje diagnóstico:
Evaluación clínica: Presencia de al menos uno de los signos cardinales:
- Máculas hipopigmentadas o eritematosas con pérdida de sensibilidad
- Nervios periféricos engrosados
- Baciloscopia positiva 7
Confirmación diagnóstica:
- Baciloscopia de piel
- Histopatología
- Pruebas moleculares (PCR)
9. Medidas de prevención
- Diagnóstico temprano y tratamiento oportuno
- Vigilancia de contactos cercanos
- Profilaxis para contactos cercanos
- Educación comunitaria sobre signos y síntomas
- Mejora de condiciones socioeconómicas
- Vacunación BCG (ofrece cierta protección)
- Evitar contacto con armadillos en zonas endémicas 3
10. Tratamiento integral
Terapia multifármaco (TMF) según la OMS:
Para lepra paucibacilar:
- Rifampicina: 600 mg una vez al mes (supervisado)
- Dapsona: 100 mg diarios (autoadministrado)
- Duración: 12 meses (reducido de 24 meses anteriormente) 2, 7
Para lepra multibacilar:
- Rifampicina: 600 mg una vez al mes (supervisado)
- Clofazimina: 300 mg una vez al mes (supervisado) y 50 mg diarios (autoadministrado)
- Dapsona: 100 mg diarios (autoadministrado)
- Duración: 12 meses 7
Tratamiento alternativo:
- Dosis única de rifampicina, ofloxacina y minociclina para lepra paucibacilar 2
Mecanismos de acción:
- Rifampicina: Inhibición de la ARN polimerasa bacteriana
- Dapsona: Inhibición de la síntesis de ácido fólico bacteriano
- Clofazimina: Unión al ADN bacteriano e inhibición del crecimiento
Manejo de reacciones leprosas:
- Corticosteroides para reacciones tipo 1
- Talidomida para reacciones tipo 2 (eritema nodoso leproso)
11. Medidas de rehabilitación
- Fisioterapia para prevenir contracturas y deformidades
- Terapia ocupacional para mejorar la funcionalidad
- Cirugía reconstructiva para deformidades establecidas
- Cuidado de úlceras y heridas
- Adaptación de calzado y dispositivos de asistencia
- Apoyo psicológico y reintegración social
- Monitoreo periódico: evaluación clínica, examen cuidadoso de áreas nasal y orofaríngea durante al menos 1-2 años 4
- Educación del paciente sobre signos y síntomas de recaída y lepra mucocutánea 4