Manejo del Síndrome de Budd-Chiari
El tratamiento del Síndrome de Budd-Chiari debe seguir un algoritmo secuencial que comienza con anticoagulación inmediata, seguido de angioplastia si es factible, luego TIPS si el tratamiento médico falla, y finalmente trasplante hepático para aquellos que no responden a otras intervenciones. 1
Diagnóstico y Evaluación Inicial
La sospecha diagnóstica debe ser alta en pacientes con:
- Ascitis inexplicada
- Hepatomegalia dolorosa
- Signos de hipertensión portal
Estudios diagnósticos:
- Ecografía Doppler: primera línea (sensibilidad >75%)
- RM o TC: cuando la ecografía no es concluyente
- Biopsia hepática: cuando las pruebas de imagen no detectan obstrucción venosa 1
Investigación etiológica obligatoria:
- Trastornos mieloproliferativos (causa más común)
- Trombofilias hereditarias (Factor V Leiden)
- Trombofilias adquiridas
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Trastornos autoinmunes
- Factores locales (tumores) 1
Algoritmo de Tratamiento
1. Anticoagulación Inmediata
- Iniciar heparina de bajo peso molecular durante 5-7 días
- Continuar con antagonistas de vitamina K (INR objetivo 2-3)
- No retrasar la anticoagulación una vez establecido el diagnóstico 1
2. Angioplastia/Stent
- Indicada para pacientes con estenosis corta y singular de venas hepáticas o VCI
- La colocación de stent reduce la tasa de re-estenosis
- La trombólisis local puede combinarse con angioplastia en casos de trombosis reciente e incompleta 1
3. TIPS (Derivación Portosistémica Intrahepática Transyugular)
- Indicado cuando fracasa el tratamiento médico y la angioplastia
- Esencial en casos de síndrome de Budd-Chiari fulminante
- Debe realizarse en centros especializados con experiencia en enfermedades vasculares hepáticas
- Seguimiento con ecografía Doppler cada 6 meses para detectar disfunción 1
4. Trasplante Hepático
- Indicado para:
- La evaluación para trasplante debe iniciarse tan pronto como se indica TIPS
- Los mejores resultados se obtienen en pacientes con trombosis limitada a las venas hepáticas 2
Consideraciones Especiales
Aproximadamente 40% de los pacientes desarrollan nódulos hepáticos hipervasculares (hiperplasia nodular focal, adenoma, carcinoma hepatocelular) 1
Anticoagulación a largo plazo:
- Recomendada para pacientes con trastornos mieloproliferativos subyacentes
- La tasa de complicaciones hemorrágicas ha disminuido del 50% al 17% 1
Factores pronósticos:
- Extensión de la trombosis
- Causa subyacente
- Presencia de trombosis portal concomitante (peor pronóstico) 2
Puntos Clave para la Práctica Clínica
El síndrome puede presentarse de forma aguda fulminante o crónica indolente, siendo esta última más común 3
La selección del tratamiento debe considerar:
- Presentación clínica (aguda vs. crónica)
- Localización anatómica de la obstrucción
- Etiología subyacente
- Grado de disfunción hepática 1
Evitar retrasos en:
- Inicio de anticoagulación
- Derivación a un centro de trasplante en casos fulminantes
- Seguimiento clínico y por imagen después del TIPS 1
El tratamiento de la causa subyacente, particularmente los trastornos mieloproliferativos, es fundamental para el manejo a largo plazo 1