What is Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm (IPMN)?

Neoplasia Papilar Mucinosa Intraductal (IPMN)

Las Neoplasias Papilares Mucinosas Intraductales (IPMN) son tumores preneoplásicos que crecen dentro de los conductos del páncreas, producen mucina y tienen potencial de transformación maligna, requiriendo vigilancia o resección quirúrgica según sus características.1

Definición y características principales

• Son neoplasias preinvasivas formadoras de masa (neoplasias intraepiteliales tumorales) que crecen dentro de los conductos del páncreas
• Se caracterizan por:
  • Producción excesiva de mucina
  • Crecimiento papilar epitelial dentro de los conductos pancreáticos
  • Dilatación quística de los conductos pancreáticos
  • Tamaño mayor a 1 cm de diámetro (según la clasificación de la OMS-2010)1

Tipos de IPMN

Existen tres tipos clínicos principales:

1. IPMN de conducto principal: Afecta al conducto pancreático principal

   • Mayor potencial maligno (57-92%)2
   • Requiere resección quirúrgica en la mayoría de los casos3

2. IPMN de rama lateral: Afecta a las ramas secundarias del conducto pancreático

   • Menor potencial maligno (6-46%)2
   • Puede ser manejado conservadoramente en casos seleccionados4

3. IPMN de tipo mixto: Afecta tanto al conducto principal como a las ramas laterales

   • Alto potencial maligno, similar al tipo de conducto principal3

Características histológicas

Las IPMN presentan diferentes tipos citológicos:

• Tipo gástrico: Papilas cortas y simples con elementos glandulares de tipo pilórico1
• Tipo intestinal: Patrón velloso con células columnares pseudoestratificadas1
• Tipo pancreatobiliar: Configuraciones papilares complejas con células cuboidales1
• Tipo oncocítico: Papilas arboriformes con células de citoplasma oncocítico1

Diagnóstico

Las características diagnósticas incluyen:

• Signo patognomónico: Apariencia de "boca de pez" de la papila de Vater en la CPRE, causada por la secreción de mucina5
• Hallazgos radiológicos:
  • Dilatación de conductos pancreáticos (principal y/o ramas)
  • Extrusión visible de mucina desde la ampolla
  • Posibles nódulos en la pared del quiste (preocupantes para transformación invasiva)5

Evaluación del riesgo de malignidad

Características de alto riesgo que sugieren malignidad:

• Ictericia obstructiva en paciente con lesión quística en la cabeza pancreática
• Lesión de masa >30 mm
• Componente sólido realzado
• Conducto pancreático principal ≥10 mm2

Características "preocupantes":

• Tamaño del conducto 5-9 mm
• Tamaño del quiste <3 mm2

Manejo

El manejo depende del tipo de IPMN y la presencia de características de alto riesgo:

• IPMN de conducto principal y tipo mixto: Resección quirúrgica recomendada en la mayoría de los casos3
• IPMN de rama lateral:
  • Resección quirúrgica si hay características sospechosas de malignidad (diámetro ≥30 mm, nódulos murales, conducto pancreático principal dilatado o citología positiva)3
  • Seguimiento conservador para lesiones pequeñas (<3 cm) sin características sospechosas4

Pronóstico

• Tasa de supervivencia a 5 años después de resección quirúrgica:
  • 77-100% para IPMN no invasivo
  • 27-60% para carcinoma invasivo2

Seguimiento

• El seguimiento puede variar de 6 meses a 1 año
• La frecuencia depende de la estratificación del riesgo para malignidad invasiva y la patología de la muestra resecada2
• Es importante el seguimiento a largo plazo debido a la posibilidad de enfermedad metacrónica (multifocal)6

Consideraciones especiales

• Las IPMN están asociadas con una alta incidencia de malignidades extrapancreáticas y carcinoma ductal pancreático3
• La evaluación intraoperatoria con sección congelada del margen de resección pancreática puede guiar la extensión de la resección6
• Las IPMN son a menudo multifocales, por lo que los pacientes operados deben ser seguidos para detectar enfermedad metacrónica6