Pioderma Gangrenoso
El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica rara caracterizada por úlceras dolorosas con bordes socavados y violáceos que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero más frecuentemente en las piernas y alrededor de estomas, y está asociada en aproximadamente el 50% de los casos con enfermedades sistémicas, particularmente enfermedad inflamatoria intestinal. 1
Características clínicas
- Las lesiones suelen comenzar como pápulas o pústulas eritematosas que evolucionan rápidamente a úlceras profundas
- El fenómeno de patergia (aparición de lesiones tras un trauma) es común 1
- Las úlceras contienen material purulento que es estéril en cultivo, a menos que haya infección secundaria 1
- Los sitios más comunes son las piernas y alrededor de estomas, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluyendo genitales 1
Epidemiología y asociaciones
- Afecta principalmente a adultos entre 20-50 años, con ligera predominancia en mujeres 2
- La incidencia estimada es de 3-10 casos por millón de personas por año 3
- Aproximadamente el 50% de los casos están asociados con enfermedades sistémicas 2, 3:
- Enfermedad inflamatoria intestinal (0.6-2.1% de pacientes con colitis ulcerosa) 1
- Artritis reumatoide
- Enfermedades hematológicas (leucemia, linfoma)
- Enfermedades autoinmunes
Patofisiología
- Implica una respuesta inmune aberrante con infiltración neutrofílica en la dermis 2, 4
- Forma parte del espectro de dermatosis neutrofílicas 1
- Mecanismos autoinmunes y autinflamatorios están involucrados 5
Diagnóstico
- Es principalmente un diagnóstico de exclusión 2
- No hay pruebas de laboratorio o hallazgos histopatológicos específicos 2
- La biopsia muestra predominantemente un infiltrado neutrofílico 3
- Es importante descartar:
- Infecciones
- Vasculitis
- Úlceras por insuficiencia vascular
- Neoplasias
Variantes clínicas
- Clásica: úlceras dolorosas con bordes violáceos
- Bullosa: vesículas y ampollas que se ulceran
- Pustular: pústulas múltiples
- Vegetativa: placas verrugosas
- Peristomal: alrededor de estomas 2
Tratamiento
El tratamiento debe ser agresivo para prevenir la progresión y reducir la morbilidad asociada con esta enfermedad.
Primera línea:
- Corticosteroides sistémicos (prednisolona 1-2 mg/kg/día o pulsos de metilprednisolona) 1, 3
- Cuidado local de la herida con corticosteroides tópicos 3
Segunda línea o casos refractarios:
- Infliximab (inhibidor de TNF-α): 5-7.5 mg/kg en las semanas 0,2 y 6, luego cada 8 semanas 1, 3
- Ciclosporina 2, 4
- Azatioprina (2.5 mg/kg/día) como ahorrador de esteroides 3
- Tacrolimus tópico para casos localizados 1
Casos graves o refractarios:
- Combinación de infliximab con azatioprina 3
- Otros agentes biológicos (adalimumab, etanercept) 4
- Inmunoglobulina intravenosa 6
Consideraciones especiales
- En pacientes con pioderma gangrenoso peristomal, el cierre del estoma puede llevar a la resolución de las lesiones 1
- La respuesta al tratamiento es mejor en lesiones de corta duración (<12 semanas) 1
- Es fundamental tratar la enfermedad subyacente cuando está presente 3, 7
Pronóstico
- Las lesiones suelen cicatrizar dejando cicatrices atróficas características 3
- La enfermedad puede ser recurrente 1
- El pronóstico mejora significativamente con el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado 7
El diagnóstico temprano y el manejo agresivo son cruciales para minimizar la morbilidad asociada con esta enfermedad potencialmente desfigurante.