Tratamiento del Síndrome Antifosfolípido con Manifestaciones Cutáneas
El tratamiento del síndrome antifosfolípido (SAF) con manifestaciones cutáneas debe incluir anticoagulación con antagonistas de vitamina K (warfarina con INR objetivo 2.0-3.0), hidroxicloroquina como terapia adyuvante, y manejo específico de las lesiones cutáneas según su presentación. 1
Abordaje Terapéutico General
Anticoagulación
Primera línea: Antagonistas de vitamina K (warfarina) con INR objetivo 2.0-3.0 1, 2
- Monitorización estrecha del INR debido a los efectos potenciales de los anticuerpos antifosfolípidos en las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos
- En casos de trombosis arterial recurrente, considerar INR objetivo más alto (>3.0) o añadir aspirina de baja dosis (75-100 mg/día)
Alternativas en situaciones específicas:
- Heparina de bajo peso molecular en embarazadas o como terapia puente
- Danaparoid sódico (750 anti-Xa UI dos veces al día) en pacientes con trombocitopenia inducida por heparina 1
Terapias Adyuvantes
Hidroxicloroquina: Recomendada como tratamiento de mantenimiento, especialmente en pacientes con SAF asociado a lupus eritematoso sistémico 1, 3
- Reduce el riesgo de trombosis y mejora el pronóstico a largo plazo
- Dosis habitual: 200-400 mg/día
Estatinas: Pueden considerarse como terapia adyuvante por sus efectos antiinflamatorios y para manejar factores de riesgo cardiovascular asociados 3
Manejo Específico de Manifestaciones Cutáneas
Púrpura Gangrenosa (PG)
- Objetivo terapéutico: Cicatrización rápida para prevenir complicaciones debilitantes 4
- Tratamiento:
- Corticosteroides sistémicos como primera línea
- En casos refractarios: ciclosporina intravenosa o tacrolimus oral/intravenoso
- Infliximab (5 mg/kg) ha demostrado eficacia significativa en estudios controlados (46% vs 6% de mejoría a las 2 semanas comparado con placebo) 4
- La respuesta es superior (>90%) cuando el tratamiento se inicia en las primeras 12 semanas de la enfermedad 4
Eritema Nodoso
- Generalmente responde al tratamiento del SAF subyacente
- Corticosteroides tópicos o sistémicos según la gravedad
Situaciones Especiales
SAF Catastrófico
- Requiere tratamiento agresivo y urgente 1:
- Anticoagulación terapéutica
- Corticosteroides a dosis altas
- Plasmaféresis
- Considerar inmunoglobulina intravenosa y eculizumab en casos seleccionados
SAF en Embarazo
- Heparina de bajo peso molecular más aspirina de baja dosis durante el embarazo 1
- Continuar aspirina de baja dosis (75-100 mg/día) fuera del embarazo
Consideraciones Importantes
Evitar anticoagulantes orales directos (DOACs), especialmente en pacientes triple positivos o con trombosis arterial, debido al mayor riesgo de eventos trombóticos 1, 2
Duración del tratamiento: Generalmente indefinido mientras persistan los anticuerpos antifosfolípidos 2
- En casos muy seleccionados donde los anticuerpos se vuelven persistentemente negativos, podría considerarse la discontinuación de la anticoagulación bajo estricta vigilancia 5
Control de factores de riesgo vascular: Esencial en todos los pacientes con SAF 2
Monitorización: Seguimiento regular de niveles de anticuerpos antifosfolípidos y evaluación de manifestaciones cutáneas y sistémicas
El reconocimiento temprano y el tratamiento agresivo son fundamentales para mejorar el pronóstico, ya que la mortalidad sigue siendo alta (36.9%) a pesar del tratamiento óptimo 1.