Manejo Inicial de la Esclerodermia
El tratamiento inicial de la esclerodermia debe ser dirigido a los órganos específicos afectados, con miofenolato de mofetilo como primera línea para la enfermedad pulmonar intersticial y bloqueadores de canales de calcio dihidropiridínicos para el fenómeno de Raynaud. 1
Evaluación y Clasificación Inicial
La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad autoinmune compleja caracterizada por vasculopatía, fibrosis excesiva de la piel y órganos internos. El manejo inicial requiere:
Clasificación del subtipo de esclerodermia:
- Esclerodermia cutánea limitada (lcSSc): afecta piel distal a codos/rodillas
- Esclerodermia cutánea difusa (dcSSc): afecta piel distal y proximal a codos/rodillas y/o tronco
- Esclerodermia sine esclerodermia: sin afectación cutánea definida pero con complicaciones orgánicas
Detección temprana de afectación orgánica:
- Casi todos los pacientes presentan fenómeno de Raynaud (>90%)
- Afectación gastrointestinal (90%)
- Enfermedad pulmonar intersticial (40-75%)
- Hipertensión arterial pulmonar
- Crisis renal esclerodérmica
Algoritmo de Manejo Inicial por Órganos
1. Afectación Cutánea
- Esclerodermia cutánea difusa temprana:
- Metotrexato (10-15 mg/semana) 1
- Monitorizar función hepática, recuento sanguíneo y potencial teratogenicidad
- Considerar ciclofosfamida si hay afectación pulmonar concomitante
2. Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI)
- Primera línea: Miofenolato de mofetilo 1
- Alternativa: Ciclofosfamida (en casos graves) 1
- Para EPI fibrótica progresiva: Considerar añadir nintedanib 1
- Realizar pruebas de función pulmonar y TACAR de tórax basal
3. Fenómeno de Raynaud y Úlceras Digitales
- Primera línea: Bloqueadores de canales de calcio dihidropiridínicos (especialmente nifedipino) 1
- Segunda línea: Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (sildenafil) 1
- Para úlceras digitales graves: Iloprost intravenoso 1
- Prevención de nuevas úlceras: Bosentan 1
4. Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
- Tratamiento inicial: Terapia combinada con inhibidores de fosfodiesterasa-5 y antagonistas de receptores de endotelina 1
- Si es necesario: Añadir análogos de prostaciclina 1
- Realizar ecocardiografía, pruebas de función pulmonar (especialmente DLCO) y NT-proBNP 2
5. Crisis Renal Esclerodérmica (CRE)
- Tratamiento inmediato: Inhibidores de la ECA a dosis altas 1
- Monitorizar presión arterial y función renal, especialmente en pacientes con anticuerpos anti-RNA polimerasa III 1
- Precaución: Los glucocorticoides están asociados con mayor riesgo de CRE 1
6. Afectación Gastrointestinal
- Para ERGE: Inhibidores de la bomba de protones 1
- Para trastornos de motilidad: Fármacos procinéticos 1
- Para sobrecrecimiento bacteriano intestinal: Antibióticos intermitentes o rotativos 1
Consideraciones Especiales
- El 70% de los casos de afectación cutánea y renal graves ocurren en los primeros 3 años de la enfermedad 3
- Los pacientes con esclerodermia difusa deben ser monitorizados estrechamente durante los primeros 3 años 3
- En casos seleccionados de esclerodermia difusa rápidamente progresiva, considerar trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas 1
Cribado Recomendado
- Pulmonar: Pruebas de función pulmonar, TACAR, ecocardiografía
- Renal: Monitorización de presión arterial y función renal
- Gastrointestinal: Evaluación de síntomas de ERGE, disfagia, malabsorción
- Serología: Panel completo de anticuerpos (anti-centrómero, anti-topoisomerasa I, anti-RNA polimerasa III) 2
El manejo temprano y dirigido a órganos específicos es crucial para mejorar la calidad de vida y supervivencia en pacientes con esclerodermia, especialmente durante los primeros años de la enfermedad cuando el riesgo de afectación orgánica grave es mayor.