What are the classifications and management of pulmonary arterial hypertension (PAH) based on etiology?

Clasificación y Manejo de la Hipertensión Arterial Pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se clasifica en 5 grupos principales según su etiología, cada uno con un manejo específico dirigido a mejorar la supervivencia y calidad de vida del paciente. 1, 2

Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

Definición y Características

• Presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo
• Presión de enclavamiento pulmonar ≤15 mmHg
• Resistencia vascular pulmonar >3 Unidades Wood 1, 2

Subgrupos

1. HAP Idiopática (HAPI): Sin causa identificable
2. HAP Hereditaria (HAPH): Asociada a mutaciones genéticas (BMPR2, ALK1, endoglina) 2
3. HAP Inducida por Drogas y Toxinas: Anorexígenos, anfetaminas, etc.
4. HAP Asociada a:
   • Enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia)
   • VIH
   • Hipertensión portal
   • Cardiopatías congénitas
   • Esquistosomiasis
   • Anemia hemolítica crónica 1
5. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar
6. HAP persistente del recién nacido

Manejo

• Evaluación de riesgo: Clasificar al paciente según riesgo bajo, intermedio o alto
• Tratamiento farmacológico:
  • Bloqueadores de canales de calcio (solo en respondedores agudos)
  • Terapia combinada inicial dirigida a múltiples vías:
    • Inhibidores de PDE-5 (sildenafilo, tadalafilo)
    • Antagonistas de receptores de endotelina (bosentan, ambrisentan)
    • Prostanoides (epoprostenol, treprostinil) 2, 3, 4
  • Epoprostenol IV para pacientes con clase funcional III-IV 3
• Medidas generales: Anticoagulación oral, diuréticos, oxigenoterapia 5

Grupo 2: HP debido a Enfermedad Cardíaca Izquierda

Subgrupos

1. Disfunción sistólica ventricular izquierda
2. Disfunción diastólica ventricular izquierda
3. Enfermedad valvular 1

Manejo

• Tratamiento de la enfermedad cardíaca subyacente
• Optimización de la insuficiencia cardíaca
• No se recomiendan vasodilatadores pulmonares específicos 6

Grupo 3: HP debido a Enfermedades Pulmonares y/o Hipoxemia

Subgrupos

1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
2. Enfermedad pulmonar intersticial
3. Trastornos respiratorios del sueño
4. Trastornos de hipoventilación alveolar
5. Exposición crónica a gran altitud
6. Anomalías del desarrollo 1

Manejo

• Tratamiento de la enfermedad pulmonar subyacente
• Oxigenoterapia para corregir hipoxemia
• Considerar trasplante pulmonar en casos avanzados 1

Grupo 4: HP Tromboembólica Crónica (HPTEC)

Subgrupos

1. Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares proximales
2. Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares distales
3. Embolismo pulmonar no trombótico (tumores, parásitos, material extraño) 1

Manejo

• Endarterectomía pulmonar: Tratamiento de elección para pacientes elegibles
• Riociguat: Única terapia específica aprobada para HPTEC inoperable o persistente/recurrente 6
• Anticoagulación de por vida (INR 2-3) 7
• Angioplastia pulmonar con balón para lesiones no accesibles quirúrgicamente 1

Grupo 5: HP con Mecanismos Multifactoriales Poco Claros

Subgrupos

1. Trastornos hematológicos: anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía
2. Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis
3. Trastornos metabólicos: enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos
4. Otros: microangiopatía trombótica tumoral pulmonar, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica 1

Manejo

• Tratamiento de la enfermedad subyacente
• Terapia de soporte
• Considerar terapias específicas de HAP en casos seleccionados 1, 6

Errores Comunes y Precauciones

• Diagnóstico tardío: Los síntomas iniciales son inespecíficos (disnea, fatiga), lo que retrasa el diagnóstico hasta etapas avanzadas 2
• Evaluación hemodinámica inadecuada: El cateterismo cardíaco derecho es esencial para el diagnóstico y clasificación correctos 2
• Monoterapia: Ya no se recomienda; la evidencia actual apoya la terapia combinada inicial para la mayoría de los pacientes 2, 4
• Cierre inapropiado de shunts: En cardiopatías congénitas, el cierre de defectos en presencia de HAP avanzada puede empeorar la condición 2

La clasificación y manejo adecuados de la hipertensión pulmonar son fundamentales para mejorar el pronóstico de estos pacientes, cuya supervivencia ha mejorado significativamente con las terapias modernas, pasando de 34% a 5 años en 1991 a más del 60% en 2015 4.