What is the initial treatment for Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA), formerly known as Still's disease?

Tratamiento Inicial para la Enfermedad de Still (Artritis Idiopática Juvenil)

Para el tratamiento inicial de la Artritis Idiopática Juvenil (anteriormente conocida como Enfermedad de Still), se recomienda comenzar con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) como monoterapia inicial en casos de AIJ sistémica, y en casos de oligoartritis se recomienda AINEs junto con inyecciones intraarticulares de glucocorticoides. 1

Enfoque terapéutico según subtipo de AIJ

AIJ Sistémica sin Síndrome de Activación Macrofágica (SAM)

1. Primera línea:

   • AINEs como monoterapia inicial 1
   • Los glucocorticoides orales NO se recomiendan como monoterapia inicial 1
   • Los FARME (fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad) convencionales sintéticos están fuertemente contraindicados como monoterapia inicial 1

2. Si hay respuesta inadecuada a AINEs:

   • FARME biológicos (inhibidores de IL-1 e IL-6) están condicionalmente recomendados como monoterapia inicial 1
   • No hay un agente biológico preferido entre los inhibidores de IL-1 e IL-6 1
   • Los inhibidores de IL-1 e IL-6 están fuertemente recomendados sobre los FARME convencionales sintéticos 1

AIJ Oligoarticular

1. Primera línea:

   • AINEs programados como parte de la terapia inicial 1
   • Inyecciones intraarticulares de glucocorticoides (IAGC) como parte de la terapia inicial 1

2. Si hay respuesta inadecuada:

   • FARME convencionales sintéticos (metotrexato, leflunomida, sulfasalazina, hidroxicloroquina) 1
   • Si persiste actividad de la enfermedad, añadir FARME biológicos (inhibidores del TNF) 1

AIJ Poliarticular

1. Primera línea:

   • FARME está fuertemente recomendado sobre la monoterapia con AINEs 1
   • Metotrexato como monoterapia inicial está condicionalmente recomendado sobre la triple terapia FARME 1

2. Para pacientes sin factores de riesgo:

   • Terapia inicial con FARME está condicionalmente recomendada sobre un biológico 1

Consideraciones especiales

Artritis de la Articulación Temporomandibular (ATM)

• AINEs programados como parte de la terapia inicial 1
• IAGC están condicionalmente recomendadas como parte de la terapia inicial 1
• Los glucocorticoides orales NO se recomiendan como parte de la terapia inicial 1

Factores pronósticos

• Considerar factores de mal pronóstico para guiar las decisiones de tratamiento:
  • Afectación de tobillo, muñeca, cadera, articulación sacroilíaca y/o ATM
  • Presencia de enfermedad erosiva o entesitis
  • Retraso en el diagnóstico
  • Niveles elevados de marcadores de inflamación
  • Enfermedad simétrica 1

Algoritmo de tratamiento según las guías EULAR/PRES 2024

Para la enfermedad de Still activa, el algoritmo de tratamiento más reciente recomienda 1:

1. Si hay alta actividad de la enfermedad:

   • Glucocorticoides a dosis altas (IV luego oral)
   • Inhibidores de IL-1 o IL-6

2. Si no hay alta actividad de la enfermedad:

   • Inhibidores de IL-1 o IL-6
   • Glucocorticoides a dosis bajas o intermedias

3. Seguimiento:

   • Reducción progresiva de glucocorticoides
   • Mantener inhibidores de IL-1 o IL-6
   • Evaluar respuesta a los 3 y 6 meses

Advertencias y precauciones

• Los inhibidores del TNF como adalimumab y etanercept pueden aumentar el riesgo de infecciones graves, incluyendo tuberculosis y otras infecciones oportunistas 2, 3
• Se han reportado casos de linfoma y otras malignidades en niños y adolescentes tratados con bloqueadores del TNF 2
• Antes de iniciar terapia biológica, se debe evaluar para tuberculosis latente 2
• La dosificación de los biológicos debe ajustarse según el peso en pacientes pediátricos 2, 3

Puntos clave para el éxito del tratamiento

• El tratamiento temprano y agresivo es importante para proporcionar un control temprano de la enfermedad 4
• Los objetivos primarios del tratamiento son eliminar la enfermedad activa, normalizar la función articular, preservar el crecimiento normal y prevenir el daño articular a largo plazo 4
• El tratamiento de pacientes con AIJ involucra un trabajo en equipo, incluyendo un reumatólogo pediátrico experimentado, un oftalmólogo, un ortopedista, un psiquiatra pediátrico y un fisioterapeuta 4