Tratamiento y Seguimiento del Síndrome Mielodisplásico
El tratamiento del síndrome mielodisplásico debe basarse en la estratificación de riesgo según el IPSS-R, siendo la azacitidina el tratamiento de elección para pacientes con SMD de alto riesgo que no son candidatos inmediatos a trasplante de células madre hematopoyéticas 1.
Evaluación Inicial y Estratificación del Riesgo
La evaluación inicial debe incluir:
- Cálculo del IPSS-R (Sistema Internacional de Puntuación Pronóstica Revisado)
- Análisis citogenético
- Análisis molecular (especialmente mutaciones de TP53 y SF3B1)
- Evaluación de comorbilidades
- Determinación de la elegibilidad para trasplante
El IPSS-R clasifica a los pacientes en cinco grupos de riesgo:
- Muy bajo riesgo
- Bajo riesgo
- Riesgo intermedio
- Alto riesgo
- Muy alto riesgo
Para fines terapéuticos, se agrupan en:
- SMD de bajo riesgo (IPSS-R muy bajo, bajo y algunos intermedios)
- SMD de alto riesgo (IPSS-R alto, muy alto y algunos intermedios)
Tratamiento del SMD de Alto Riesgo
1. Pacientes ≤70 años con donante compatible:
- Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (único tratamiento potencialmente curativo) 1
- Se puede considerar tratamiento previo con agentes hipometilantes o quimioterapia para reducir el porcentaje de blastos 1
2. Pacientes >70 años o sin donante compatible:
- Azacitidina 75 mg/m²/día subcutánea durante 7 días consecutivos cada 28 días (mínimo 6 ciclos) 1
- Esquemas alternativos "5-2-2" (5 días, descanso de 2 días, 2 días adicionales) son aceptables 1
- Decitabina es una alternativa aprobada para SMD de riesgo intermedio-1, intermedio-2 y alto riesgo 2
3. Pacientes muy frágiles:
- Tratamiento de soporte: transfusiones, antibióticos 1
Tratamiento del SMD de Bajo Riesgo
1. Manejo de la anemia:
- Pacientes sin del(5q): Agentes estimulantes de la eritropoyesis (30.000-80.000 unidades de EPO o 150-300 μg de darbepoetin alfa semanales) 1
- Pacientes con del(5q): Lenalidomida 1
2. Manejo de la trombocitopenia:
- Andrógenos a altas dosis (respuesta transitoria) 1
- Agonistas del receptor de trombopoyetina (romiplostim, eltrombopag) 1
3. Manejo de la neutropenia:
- G-CSF y GM-CSF pueden mejorar la neutropenia, especialmente durante infecciones graves 1
Criterios de Respuesta al Tratamiento
Según los criterios del Grupo de Trabajo Internacional (IWG 2006):
- Remisión completa (RC)
- Remisión parcial (RP)
- Mejoría hematológica (MH) en una o varias líneas celulares 1
Seguimiento
- Evaluación de respuesta después de al menos 6 ciclos de azacitidina 1
- Hemograma completo periódico
- Aspirado y biopsia de médula ósea para evaluar respuesta y progresión
- Monitorización de toxicidades relacionadas con el tratamiento
- En pacientes transfusión-dependientes: monitorización de sobrecarga férrica
Factores Pronósticos Adversos
- Anomalías de los cromosomas 5 y/o 7
- Edad avanzada
- Tratamiento previo para SMD (excluyendo factores de crecimiento) 3
- Mayor duración del SMD antes del tratamiento 3
Consideraciones Especiales
- La mortalidad asociada al tratamiento con agentes hipometilantes es del 3% a las 6 semanas y 7% a los 3 meses 3
- Los pacientes generalmente requieren múltiples ciclos de tratamiento antes de observar respuesta (mediana de 7 ciclos) 3
- El trasplante alogénico sigue siendo la única opción potencialmente curativa 4, 5
- Los pacientes que fracasan con agentes hipometilantes tienen un pronóstico muy pobre (supervivencia media <6 meses) 1
Tratamiento de Soporte
- Transfusiones de glóbulos rojos para mantener hemoglobina >8 g/dl (o >9-10 g/dl en pacientes con comorbilidades) 1
- Antibióticos de amplio espectro rápidamente en caso de fiebre o síntomas de infección en pacientes neutropénicos 1
- Apoyo psicosocial y contacto con grupos de apoyo para pacientes 1
El tratamiento del síndrome mielodisplásico debe ser individualizado según el riesgo, las características citogenéticas y moleculares, y la elegibilidad para trasplante, con el objetivo de mejorar la supervivencia y la calidad de vida del paciente.