Tratamiento Recomendado para el Síndrome de Sjögren
El tratamiento del síndrome de Sjögren debe seguir un enfoque secuencial, comenzando con el manejo de la sequedad mediante terapias tópicas, seguido de tratamientos sistémicos para manifestaciones extraglandulares según la gravedad de la enfermedad. 1
Manejo de la Sequedad (Síntomas Sicca)
Sequedad Ocular
- Primera línea: Lágrimas artificiales sin conservantes
- Segunda línea:
- Ciclosporina A tópica
- Gotas de suero autólogo (casos severos)
- AINEs tópicos
- Corticosteroides tópicos
Sequedad Oral
- Evaluación basal: Recomendada antes de iniciar tratamiento 1
- Primera línea según función glandular:
- Disfunción leve: Estimulación no farmacológica (masticar chicle sin azúcar, caramelos sin azúcar)
- Disfunción moderada-severa: Estimulación farmacológica con pilocarpina 5 mg cuatro veces al día 2
- Medidas complementarias:
- Sustitutos de saliva (sprays, geles, enjuagues)
- Hidratación adecuada
- Evitar irritantes (alcohol, alimentos picantes, ácidos)
- Higiene oral rigurosa con pasta dental con flúor
Manejo de Fatiga y Dolor
- Primera línea: Hidroxicloroquina (200-400 mg/día) 3, 4
- Alternativas:
- Glucocorticoides a dosis bajas (uso a corto plazo)
- Programas de ejercicio
- Analgésicos para dolor musculoesquelético
Tratamiento de Manifestaciones Sistémicas
Enfermedad Sistémica Leve-Moderada
- Primera línea: Glucocorticoides a la dosis mínima efectiva 1, 3
- Agentes ahorradores de esteroides:
- Micofenolato de mofetilo
- Azatioprina
- Metotrexato
- Leflunomida
Enfermedad Sistémica Grave o Refractaria
- Primera línea: Glucocorticoides a dosis altas más inmunosupresores 1
- Segunda línea: Terapias dirigidas a células B (rituximab) 1, 5
Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI)
- EPI sintomática/moderada-severa:
- Corticosteroides orales a dosis moderadas
- Micofenolato de mofetilo o azatioprina como ahorradores de esteroides
- Considerar terapia antifibrótica (nintedanib) para EPI fibrótica progresiva 1
- EPI rápidamente progresiva:
- Metilprednisolona IV a dosis altas
- Considerar rituximab o ciclofosfamida para casos refractarios 1
Algoritmo de Tratamiento
Evaluar la gravedad de la enfermedad:
- Síntomas sicca aislados
- Síntomas constitucionales (fatiga, dolor)
- Manifestaciones extraglandulares (artritis, EPI, vasculitis, etc.)
- Usar escala ESSDAI para cuantificar actividad sistémica
Para síntomas sicca predominantes:
Para fatiga y dolor:
- Iniciar hidroxicloroquina 200-400 mg/día
- Evaluar respuesta en 12 semanas 1
Para manifestaciones sistémicas:
Consideraciones Importantes
- El síndrome de Sjögren suele tener un curso clínico benigno centrado en síntomas sicca, pero un subgrupo de pacientes desarrolla enfermedad extraglandular más grave que requiere monitorización estrecha y tratamiento agresivo 7
- Los inhibidores del TNF-alfa han demostrado falta de eficacia en ensayos clínicos 4, 5
- Las terapias de depleción de células B (rituximab) muestran resultados prometedores, pero se necesitan más estudios 5, 8
- Es importante vigilar los efectos adversos de los medicamentos, especialmente con inmunosupresores y rituximab 1
- El tratamiento debe ser reevaluado periódicamente según la respuesta clínica y la progresión de la enfermedad 1
Precauciones con Medicamentos
- Rituximab: Riesgo de neumonitis, empeoramiento de EPI, reacciones a la infusión, infecciones, hipogammaglobulinemia, citopenias 1
- Ciclofosfamida: Requiere profilaxis para Pneumocystis jirovecii, riesgo de cáncer de vejiga (menor con vía IV) 1
- Pilocarpina: En pacientes con insuficiencia hepática moderada, iniciar con 5 mg dos veces al día y ajustar según respuesta 2