What is the management of total infracardiac anomalous pulmonary venous drainage?

Medical Advisory BoardAll articles are reviewed for accuracy by our Medical Advisory Board
Educational purpose only • Exercise caution as content is pending human review
Article Review Status
Submitted
Under Review
Approved

Last updated: August 4, 2025 • View editorial policy

Personalize

Help us tailor your experience

Which best describes you? Your choice helps us use language that's most understandable for you.

Manejo del Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total Infracardiaco

El tratamiento definitivo del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) infracardiaco es la corrección quirúrgica temprana, siendo esta la única opción para reducir la mortalidad y mejorar la calidad de vida del paciente.

Evaluación diagnóstica

Estudios de imagen

  • Ecocardiografía transtorácica: Evaluación inicial que puede mostrar dilatación de cavidades derechas, pero frecuentemente es insuficiente para delinear completamente la anatomía venosa pulmonar 1
  • Resonancia magnética cardíaca (RMC) o tomografía computarizada (TC): Métodos de elección para delinear las conexiones venosas pulmonares 1
    • La RMC tiene la ventaja de no usar radiación ionizante y puede cuantificar el grado de cortocircuito 1
    • La TC es útil en casos críticos para definir el nivel y grado de obstrucción, especialmente en niños con DVPAT infracardiaco 1

Evaluación hemodinámica

  • Cateterismo cardíaco: Útil en pacientes de alto riesgo para:
    • Medición directa de presiones
    • Cuantificación de la magnitud del cortocircuito
    • Evaluación de la resistencia arterial pulmonar y respuesta a vasodilatadores pulmonares 1
    • Intervención paliativa en casos seleccionados (septostomía auricular o colocación de stent) 1

Manejo preoperatorio

Estabilización inicial

  • Ventilación mecánica con PEEP (presión positiva al final de la espiración) adecuada 2
  • Manejo de la hipertensión pulmonar
  • Tratamiento de la insuficiencia cardíaca

Consideraciones especiales

  • Identificación y manejo del ductus arterioso persistente, incluso si no fue visualizado en el cateterismo inicial 2
  • Evaluación de posibles obstrucciones en el drenaje venoso:
    • Compresión en el hiato esofágico
    • Obstrucción en el ductus venoso
    • Obstrucción en el sistema capilar del hígado 1

Tratamiento quirúrgico

Indicaciones para cirugía

  • DVPAT infracardiaco obstructivo: Cirugía de emergencia
  • DVPAT infracardiaco no obstructivo: Cirugía electiva temprana 1

Técnicas quirúrgicas

  1. Abordaje por esternotomía media con canulación bicava 3
  2. Técnicas de anastomosis:
    • Abordaje por el lado derecho: Facilita la exposición quirúrgica y proporciona una anastomosis adecuada entre la aurícula izquierda y la confluencia venosa pulmonar 3
    • Anastomosis en estrella: Proporciona el canal de drenaje más amplio posible 2
    • Técnica "sutureless" modificada: Sutura de la aurícula izquierda a la pleura mediastínica posterior que rodea la confluencia venosa pulmonar, útil para reducir el riesgo de obstrucción venosa pulmonar recurrente 4
  3. Cierre del defecto septal auricular: Preferentemente con parche protésico para evitar tensión excesiva en las líneas de sutura y mantener el tamaño auricular izquierdo máximo 2

Manejo postoperatorio

Cuidados inmediatos

  • Ventilación mecánica con PEEP elevada 2
  • Monitorización hemodinámica continua
  • Vigilancia de signos de obstrucción venosa pulmonar

Seguimiento

  • Ecocardiografía transtorácica para descartar:
    • Cortocircuito auricular residual
    • Obstrucción anastomótica 3
  • Cateterismo cardíaco temprano si se sospecha obstrucción 2

Complicaciones y su manejo

Obstrucción venosa pulmonar (OVP)

  • Principal complicación postoperatoria, con incidencia del 11% 5
  • Manejo:
    • Angioplastia con balón: Intervención inicial en casos seleccionados
    • Colocación de stent endovascular: Para obstrucciones persistentes
    • Reintervención quirúrgica: En casos de obstrucción severa 5

Factores pronósticos

  • La obstrucción intrínseca (esclerosis endocárdica) tiene peor pronóstico que la obstrucción extrínseca (anatómica) 5
  • La hipertensión pulmonar severa compromete los resultados quirúrgicos 6

Pronóstico

  • Con experiencia quirúrgica adecuada, la mortalidad hospitalaria puede reducirse significativamente (hasta 11%) 6
  • El seguimiento a largo plazo muestra buenos resultados funcionales en pacientes sin obstrucción venosa pulmonar recurrente 3
  • La detección y manejo agresivo temprano de la obstrucción venosa pulmonar mejora el pronóstico 5

Consideraciones especiales

  • El DVPAT infracardiaco tiene la mortalidad más alta entre todos los tipos de DVPAT (hasta 42% en algunas series) 6
  • La experiencia quirúrgica es un factor determinante en el resultado 6
  • El abordaje agresivo temprano es fundamental, especialmente en presencia de obstrucción venosa pulmonar 5

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

5
Research

Total anomalous pulmonary venous connection: outcome of surgical correction and management of recurrent venous obstruction.

European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery, 1999

Related Questions

What is the urgency for surgical intervention in a 4-year-old child with infracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Connection (TAPVC) with Atrial Septal Defect (ASD) and incomplete Patent Ductus Arteriosus (PDA) and patent Ductus Venosus (DV)?
What is the diagnosis and treatment for Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)?
What is the best management approach for a patient with primary sclerosing cholangitis (PSC) and low-grade dysplasia in the setting of long-standing ulcerative colitis (UC)?
What is the treatment for Pityriasis versicolor?
Which is more effective for central lines, CHG (Chlorhexidine Gluconate) gel patch or CHG bio patch?
What is the management of diabetic ketoacidosis (DKA) in children?
What is the best medication for managing airplane anxiety?

Professional Medical Disclaimer

This information is intended for healthcare professionals. Any medical decision-making should rely on clinical judgment and independently verified information. The content provided herein does not replace professional discretion and should be considered supplementary to established clinical guidelines. Healthcare providers should verify all information against primary literature and current practice standards before application in patient care. Dr.Oracle assumes no liability for clinical decisions based on this content.

Have a follow-up question?

Our Medical A.I. is used by practicing medical doctors at top research institutions around the world. Ask any follow up question and get world-class guideline-backed answers instantly.

Ask Question