La Enfermedad de Still
La enfermedad de Still es un trastorno inflamatorio sistémico raro caracterizado por fiebre alta en picos (≥39°C), erupción cutánea evanescente de color salmón, artralgia/artritis y niveles elevados de marcadores inflamatorios, que requiere un diagnóstico clínico y un enfoque terapéutico escalonado. 1, 2
Características clínicas principales
La enfermedad de Still se presenta típicamente con:
- Fiebre: Picos febriles diarios o bi-diarios ≥39°C durante al menos 7 días
- Erupción cutánea: Transitoria, eritematosa (color salmón), que coincide con los picos de fiebre y afecta principalmente al tronco
- Manifestaciones musculoesqueléticas: Artralgia/mialgia común, aunque la artritis puede aparecer más tarde
- Inflamación elevada: Leucocitosis neutrofílica, PCR elevada, VSG alta y ferritina sérica muy elevada 1
Otras manifestaciones comunes incluyen:
- Dolor de garganta
- Linfadenopatía
- Hepatoesplenomegalia
- Serositis
- Anomalías en las pruebas de función hepática 2
Diagnóstico
El diagnóstico es principalmente clínico y requiere la exclusión de enfermedades infecciosas, neoplásicas y otras enfermedades autoinmunes 1. Los criterios de Yamaguchi son los más utilizados, requiriendo ≥5 criterios con al menos 2 criterios mayores:
Criterios mayores:
- Fiebre ≥39°C durante ≥1 semana
- Artralgia ≥2 semanas
- Erupción típica
- Leucocitosis (≥10,000/mm³ con ≥80% neutrófilos)
Criterios menores:
- Dolor de garganta
- Linfadenopatía y/o esplenomegalia
- Alteraciones en pruebas de función hepática
- ANA y FR negativos 2
Biomarcadores importantes
- Ferritina sérica: Niveles extremadamente elevados (4,000-30,000 ng/mL)
- Ferritina glicosilada: Niveles <20% son altamente específicos
- IL-18 y proteínas S100: La elevación marcada apoya fuertemente el diagnóstico 1, 2
Evolución de la enfermedad
La enfermedad de Still puede seguir tres patrones distintos:
- Monocíclico (30%): Un solo episodio con resolución completa
- Policíclico/intermitente (30%): Episodios recurrentes con períodos de remisión
- Articular crónico (40%): Artritis persistente con potencial destrucción articular 2, 3
Tratamiento
El enfoque terapéutico debe seguir una estrategia escalonada:
Primera línea
- AINEs: Eficaces como monoterapia en 7-15% de los pacientes (indometacina, naproxeno) 2
Segunda línea
- Corticosteroides: Requeridos en 76-95% de los pacientes
- Prednisona 0.5-1 mg/kg/día para síntomas sistémicos
- Dosis más altas para enfermedad grave 2
Tercera línea
- FARMEs convencionales: Metotrexato (principal opción para controlar la actividad de la enfermedad y reducir el uso de esteroides) 3
- Agentes biológicos:
Complicaciones
- Síndrome de activación macrofágica (SAM): Complicación potencialmente mortal que requiere tratamiento inmediato con glucocorticoides a dosis altas, ciclosporina y/o inhibidores de IL-1 1, 4
- Enfermedad pulmonar: Requiere monitorización activa mediante búsqueda de síntomas clínicos y pruebas de función pulmonar 1
- Otras complicaciones: afectación cardíaca, insuficiencia respiratoria y amiloidosis 2
Puntos clave a considerar
- La enfermedad de Still del adulto (AOSD) y la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJs) se consideran actualmente la misma enfermedad, denominada enfermedad de Still 1
- La artritis puede aparecer tardíamente, por lo que no es necesaria para el diagnóstico inicial 1
- El monitoreo regular de la actividad de la enfermedad es crucial para ajustar el tratamiento según sea necesario 1
- El objetivo final del tratamiento es la remisión sin medicamentos, definida como un período de al menos 6 meses sin síntomas relacionados con la enfermedad y con VSG o PCR normales 1
La enfermedad de Still requiere un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno para prevenir complicaciones graves y mejorar el pronóstico a largo plazo.