Traitement du Syndrome des Antiphospholipides (APS)
Le traitement de première intention du syndrome des antiphospholipides est l'anticoagulation à vie avec des antagonistes de la vitamine K (warfarine) avec un INR cible de 2,0-3,0, associée à l'hydroxychloroquine comme traitement adjuvant. 1
Stratégies thérapeutiques selon le type d'APS
APS avec thrombose veineuse
- Anticoagulation avec warfarine (INR cible 2,0-3,0) 2, 1
- Durée du traitement: indéfinie tant que les anticorps antiphospholipides persistent 1
- L'hydroxychloroquine (200-400 mg/jour) est recommandée comme traitement d'entretien, particulièrement chez les patients atteints d'APS associé au lupus érythémateux systémique 1
APS avec thrombose artérielle ou récidive sous traitement standard
- INR cible plus élevé (>3,0) ou ajout d'aspirine à faible dose (75-100 mg/jour) 1
- Ne pas passer aux anticoagulants oraux directs (AOD) en cas de thrombose nouvelle ou progressive sous AVK à intensité standard 2
- Options alternatives: augmentation de l'INR cible, héparine de bas poids moléculaire à dose thérapeutique, fondaparinux, ou ajout d'un traitement antiplaquettaire 2
APS triple positif
- Les AVK sont préférés aux AOD en raison du risque accru d'événements thrombotiques sous AOD 2, 1, 3
- Si un patient est déjà sous AOD, il est recommandé de passer aux AVK 2
APS obstétrical
- Héparine de bas poids moléculaire plus aspirine à faible dose pendant la grossesse 1
- Aspirine à faible dose (75-100 mg/jour) en dehors de la grossesse 1
Considérations particulières
Surveillance du traitement
- Surveillance régulière de l'INR, avec une attention particulière aux effets potentiels des anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation dépendants des phospholipides 1
- La mesure de l'anti-Xa est préférable à l'aPTT pour la surveillance biologique chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides 1
- Évaluation régulière des taux d'anticorps antiphospholipides et des manifestations cutanées et systémiques 1
Traitement des manifestations cutanées
- Corticostéroïdes topiques ou systémiques selon la gravité 1
- L'infliximab (5 mg/kg) a montré une efficacité significative dans les études contrôlées (46% vs 6% d'amélioration à 2 semaines par rapport au placebo) 1
Cas particuliers
- Dans les cas très sélectionnés où les anticorps deviennent persistamment négatifs, l'arrêt de l'anticoagulation peut être envisagé sous stricte surveillance, bien que cette pratique nécessite des études supplémentaires et ne soit pas largement recommandée 1, 4
- Pour le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS), un traitement agressif et urgent est nécessaire, comprenant l'anticoagulation thérapeutique, des corticostéroïdes à forte dose, la plasmaphérèse, et éventuellement des immunoglobulines intraveineuses et de l'éculizumab 1
Pièges et précautions
- Éviter les AOD chez les patients atteints d'APS, particulièrement chez les patients triple positifs, en raison du risque accru d'événements thrombotiques 2, 1, 3
- La thérapie de relais avec l'héparine de bas poids moléculaire doit être envisagée chez les patients à haut risque, et l'anticoagulation doit être reprise dès que possible (dans les 24 heures pour les procédures à faible risque et 48-72 heures pour les procédures à haut risque) 1
- Le danaparoïde sodique (750 UI anti-Xa deux fois par jour) peut être envisagé chez les patients présentant une thrombocytopénie induite par l'héparine 1
- Le contrôle des facteurs de risque vasculaire est essentiel chez tous les patients atteints d'APS 1
Les recommandations actuelles soulignent l'importance d'une anticoagulation à vie avec des AVK comme pierre angulaire du traitement de l'APS, avec des ajustements de l'intensité de l'anticoagulation et l'ajout de traitements adjuvants selon le profil clinique du patient et le type d'APS.