Clasificación de la Hipertensión Pulmonar
La hipertensión pulmonar (HP) se clasifica en 5 grupos principales según su etiología, con tratamientos específicos para cada grupo que deben dirigirse a mejorar la supervivencia y calidad de vida del paciente.
Definición y Diagnóstico
La hipertensión pulmonar se define como un aumento de la presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo, medida mediante cateterismo cardíaco derecho 1, 2. Recientemente, algunos expertos han propuesto reducir este umbral a >20 mmHg 3.
Clasificación Clínica
Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
- Características: Presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg, presión de enclavamiento pulmonar ≤15 mmHg y resistencia vascular pulmonar >3 unidades Wood 1, 2
- Subtipos:
- Idiopática
- Hereditaria (mutaciones BMPR2, ALK1, ENG, Smad8)
- Inducida por fármacos y toxinas
- Asociada a:
- Enfermedades del tejido conectivo
- Infección por VIH
- Hipertensión portal
- Cardiopatías congénitas
- Esquistosomiasis
Grupo 2: HP debida a enfermedad cardíaca izquierda
- Características: Presión de enclavamiento pulmonar >15 mmHg 1, 4
- Subtipos:
- Disfunción sistólica ventricular izquierda
- Disfunción diastólica ventricular izquierda
- Enfermedad valvular
- Obstrucción congénita/adquirida del tracto de entrada/salida del corazón izquierdo
- Estenosis congénita/adquirida de venas pulmonares
Grupo 3: HP debida a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia
- Subtipos:
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
- Enfermedad pulmonar intersticial
- Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo/obstructivo
- Trastornos respiratorios del sueño
- Trastornos de hipoventilación alveolar
- Exposición crónica a grandes altitudes
- Enfermedades del desarrollo pulmonar
Grupo 4: HP tromboembólica crónica y otras obstrucciones de arterias pulmonares
- Subtipos:
- HP tromboembólica crónica
- Otras obstrucciones arteriales pulmonares (angiosarcoma, tumores intravasculares, arteritis, estenosis congénitas, parásitos)
Grupo 5: HP con mecanismos multifactoriales o poco claros
- Subtipos:
- Trastornos hematológicos (anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía)
- Trastornos sistémicos (sarcoidosis, histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis)
- Trastornos metabólicos (enfermedad de almacenamiento de glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos)
- Otros (microangiopatía trombótica tumoral pulmonar, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica, HP segmentaria)
Enfoque Terapéutico según Clasificación
Tratamiento del Grupo 1 (HAP)
Terapia específica: Dirigida a las tres vías disfuncionales endoteliales 4:
- Vía del óxido nítrico: Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (sildenafilo, tadalafilo)
- Vía de la endotelina-1: Antagonistas de los receptores de endotelina (bosentan, ambrisentan)
- Vía de la prostaciclina: Análogos de prostaciclina (epoprostenol, treprostinil, iloprost)
Estrategia terapéutica:
Tratamiento de otros grupos
- Grupo 2: Tratamiento de la enfermedad cardíaca subyacente 1, 4
- Grupo 3: Tratamiento de la enfermedad pulmonar subyacente y oxigenoterapia 1, 4
- Grupo 4:
- Grupo 5: Tratamiento de la enfermedad subyacente y cuidados de soporte 2, 4
Consideraciones Importantes
- El diagnóstico definitivo requiere cateterismo cardíaco derecho 1, 2
- La ecocardiografía es una herramienta importante para el cribado inicial 5
- El tratamiento debe ser guiado por la estratificación de riesgo 2
- La terapia combinada inicial es actualmente preferida sobre la monoterapia 2
- A pesar de los avances terapéuticos, la HAP sigue siendo una enfermedad fatal con una tasa de supervivencia a 3 años del 58% 4
Advertencias y Precauciones
- No se deben usar medicamentos específicos para HAP en otros grupos de HP sin evidencia que respalde su uso 4, 6
- El sildenafilo está contraindicado en pacientes que toman nitratos por el riesgo de hipotensión grave 7
- El diagnóstico tardío debido a síntomas inespecíficos puede llevar a enfermedad avanzada al momento de la presentación 2
- La evaluación hemodinámica inadecuada puede conducir a diagnósticos erróneos o clasificación incorrecta de la HP 2