What is the pathophysiology of respiration and its management in cases of dysfunction?

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Fisiopatología de la Respiración

La fisiopatología respiratoria comprende alteraciones en los dos componentes principales del sistema respiratorio: la membrana de intercambio gaseoso y la bomba ventilatoria, cuyas disfunciones conducen a hipoxemia e hipercapnia respectivamente, requiriendo intervenciones específicas según el mecanismo afectado.

Componentes del Sistema Respiratorio

El sistema respiratorio consta de dos partes fundamentales que pueden verse afectadas independientemente:

  1. Pulmones (membrana de intercambio gaseoso)

    • Responsables del intercambio de O₂ y CO₂
    • Su disfunción causa principalmente hipoxemia
  2. Bomba ventilatoria (sistema complejo)

    • Centro respiratorio
    • Sistema nervioso periférico
    • Músculos respiratorios
    • Caja torácica
    • Su disfunción causa principalmente hipercapnia 1

Mecanismos de Control Respiratorio

Control Central

  • El centro respiratorio en el tronco encefálico regula el ritmo respiratorio
  • Responde a cambios en PaCO₂, pH y PaO₂ mediante quimiorreceptores
  • La disfunción del control central puede ocurrir en enfermedades como:
    • Poliomielitis bulbar
    • Distrofia miotónica
    • Deficiencia de maltasa ácida
    • Miopatías congénitas 2

Control Muscular

  • Los músculos respiratorios generan presiones, volúmenes y flujos normales
  • El aumento del esfuerzo respiratorio puede evidenciarse por:
    • Contracción fásica de músculos accesorios (escalenos, esternocleidomastoideos)
    • Uso de músculos abdominales durante la respiración tranquila 2

Fisiopatología de la Insuficiencia Respiratoria

1. Disfunción de la Bomba Ventilatoria (Insuficiencia Ventilatoria)

  • Característica principal: Hipercapnia

  • Causas:

    • Trastornos del centro respiratorio
    • Enfermedades neuromusculares
    • Deformidades torácicas
    • Hiperinflación pulmonar
    • Obstrucción de vías aéreas 1
  • Manifestaciones:

    • Insuficiencia ventilatoria aguda: acidosis respiratoria
    • Insuficiencia ventilatoria crónica: pH normalizado por retención de bicarbonato
    • Insuficiencia ventilatoria aguda sobre crónica: bicarbonato elevado, acidosis y frecuentemente hipercapnia severa 1

2. Disfunción de la Membrana de Intercambio (Insuficiencia Pulmonar)

  • Característica principal: Hipoxemia sin hipercapnia inicial
  • Mecanismos:
    • Alteraciones V/Q (ventilación/perfusión)
    • Shunt intrapulmonar
    • Limitación de la difusión 2

Patrones Fisiopatológicos Específicos

EPOC (Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica)

  • Limitación del flujo espiratorio durante la respiración corriente
  • Aumento de la capacidad residual funcional (FRC) por:
    • Factores estáticos: pérdida de retroceso elástico pulmonar
    • Factores dinámicos: vaciamiento pulmonar lento
  • Desarrollo de PEEP intrínseca (PEEPi) que actúa como carga umbral inspiratoria
  • Aumento del trabajo respiratorio y consumo energético
  • Disfunción muscular inspiratoria relacionada con hipercapnia crónica 2

Síndrome de Dificultad Respiratoria Aguda (SDRA)

  • Fases patológicas:
    • Fase exudativa (días 1-5): edema alveolar, hemorragia, depósito de fibrina
    • Fase fibroproliferativa (días 6-10): resolución del edema, infiltrado mononuclear
    • Fase fibrótica (después de 10 días): depósito de colágeno
  • Aumento del trabajo respiratorio por:
    • Ventilación de espacio muerto
    • Alteraciones V/Q
    • Disfunción muscular respiratoria
    • Disminución de la distensibilidad torácica
    • Aumento de la resistencia de vías aéreas 2

Enfermedades Neuromusculares

  • Debilidad de músculos respiratorios que conduce a:
    • Hipoventilación nocturna inicial
    • Hipoventilación diurna progresiva
    • Incapacidad para movilizar secreciones
  • La hipercapnia puede deberse a:
    • Debilidad muscular severa que impide generar ventilación alveolar suficiente
    • Alteración del sistema de control ventilatorio con cambio en el "punto de ajuste" de PaCO₂ 2

Evaluación de la Función Respiratoria

Pruebas de Función Pulmonar

  • Espirometría con capacidad vital forzada (FVC) o lenta (SVC)
  • Presiones respiratorias máximas:
    • PImax (presión inspiratoria máxima)
    • PEmax (presión espiratoria máxima)
    • SNIP (presión inspiratoria nasal durante olfateo) 2, 1

Evaluación del Control Respiratorio

  • Presión de oclusión (P0.1): presión generada en los primeros 100 ms de inspiración contra vía aérea ocluida
  • Respuesta ventilatoria a mezclas hipercápnicas o hipóxicas
  • Estudios del sueño para monitorizar el comportamiento del sistema de control 2

Manejo de las Disfunciones Respiratorias

Soporte Ventilatorio

  • Ventilación no invasiva (VNI):

    • Indicada en insuficiencia respiratoria crónica y trastornos respiratorios del sueño
    • Ajuste individualizado de parámetros según polisomnografía u oximetría nocturna 2
  • Ventilación por pieza bucal (MPV):

    • Útil para pacientes con función bulbar preservada
    • Proporciona soporte ventilatorio diurno 2

Técnicas de Aclaramiento de Vías Aéreas

  1. Reclutamiento de volumen pulmonar (LVR):

    • Técnica de apilamiento de respiraciones usando bolsa de reanimación o boquilla
    • Requiere asistencia del cuidador y entrenamiento 2
  2. Insuflación-exuflación mecánica (MI-E):

    • Recomendada cuando otras técnicas son inadecuadas
    • Dispositivo de asistencia a la tos 2
  3. Oscilación de alta frecuencia de la pared torácica (HFCWO):

    • Para movilización de secreciones
    • Debe combinarse con otras técnicas de aclaramiento 2

Manejo Farmacológico

  • Broncodilatadores (ej. salbutamol):
    • Actúan sobre receptores β2-adrenérgicos del músculo liso bronquial
    • Aumentan el AMP cíclico intracelular
    • Relajan el músculo liso de todas las vías aéreas
    • Inhiben la liberación de mediadores de células cebadas 3

Consideraciones Especiales

Exacerbaciones Agudas

  • Caracterizadas por deterioro significativo de gases arteriales
  • Aumento de anomalías V/Q
  • Incremento sustancial de resistencia de vías aéreas, volumen pulmonar al final de espiración y PEEPi
  • Patrón respiratorio anormal: volumen corriente disminuido y frecuencia ventilatoria aumentada 2

Movilización y Entrenamiento Muscular

  • La movilización activa o pasiva y el entrenamiento muscular deben iniciarse tempranamente
  • El posicionamiento, férulas y movilización pasiva son importantes para preservar la movilidad articular y longitud del músculo esquelético 2

Monitorización a Largo Plazo

  • Pruebas de función pulmonar cada 6 meses en pacientes con enfermedades neuromusculares
  • Oximetría nocturna o polisomnografía para guiar el inicio de VNI 2

La comprensión de estos mecanismos fisiopatológicos es fundamental para implementar estrategias terapéuticas dirigidas a mejorar la ventilación, el intercambio gaseoso, reducir el trabajo respiratorio y prevenir complicaciones en pacientes con disfunción respiratoria.

References

Research

[Pathophysiology of respiratory muscle weakness].

Pneumologie (Stuttgart, Germany), 2008

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

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