What is the classification, diagnosis approach, and recommended therapeutic strategies for Kaposi's (Kaposi's sarcoma) sarcoma in Human Immunodeficiency Virus (HIV) settings?

Clasificación, Diagnóstico y Tratamiento del Sarcoma de Kaposi en Pacientes con VIH

Clasificación del Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi (SK) asociado al VIH utiliza un sistema de estadificación TIS que evalúa tres aspectos principales 1:

• T (Tumor): Evalúa la extensión del tumor

  • T0 (Buen pronóstico): Enfermedad limitada a piel y/o ganglios linfáticos y/o mínima enfermedad oral
  • T1 (Mal pronóstico): Enfermedad extendida, edema o ulceración asociados, SK gastrointestinal o visceral

• I (Sistema Inmune): Evalúa el estado inmunológico

  • I0 (Buen pronóstico): CD4 ≥ 200 células/mm³
  • I1 (Mal pronóstico): CD4 < 200 células/mm³

• S (Enfermedad Sistémica): Evalúa la presencia de síntomas sistémicos

  • S0 (Buen pronóstico): Sin síntomas sistémicos
  • S1 (Mal pronóstico): Presencia de síntomas sistémicos, otras enfermedades oportunistas o linfoma

Nota importante: Estudios recientes muestran que el estadio I tiene menos valor pronóstico que los estadios T y S en presencia de terapia antirretroviral (TAR). Los pacientes clasificados como T1S1 tienen el peor pronóstico, con una supervivencia a 3 años del 53%, mientras que aquellos clasificados como T0S0, T1S0 o T0S1 tienen tasas de supervivencia a 3 años del 88%, 80% y 81%, respectivamente 1.

Enfoque Diagnóstico

1. Confirmación histopatológica:

   • Biopsia de lesiones sospechosas con inmunohistoquímica
   • Todos los casos de SK están universalmente asociados con infección por HHV-8 (95-98% de los pacientes)

2. Evaluación inicial:

   • Historia clínica completa, incluyendo historia de inmunosupresión adicional
   • Examen físico completo de piel, mucosa oral y ganglios linfáticos
   • Documentación fotográfica de lesiones cutáneas, orales y conjuntivales
   • Prueba de VIH (si se desconoce el estado)
   • Recuento de subpoblaciones de linfocitos T (CD4+) y carga viral de VIH
   • Prueba de sangre oculta en heces
   • Radiografía de tórax para evaluar afectación pulmonar

3. Evaluación adicional según síntomas:

   • Endoscopia digestiva alta y baja si hay sospecha de afectación gastrointestinal
   • TC con contraste de tórax, abdomen y pelvis
   • RM con contraste
   • PET/TC para evaluar afectación visceral o ganglionar
   • Broncoscopia si hay sospecha de afectación pulmonar

4. Diagnóstico diferencial:

   • Infecciones oportunistas que pueden simular SK (angiomatosis bacilar, blastomicosis, criptococosis)
   • Considerar consulta con especialista en enfermedades infecciosas 1

Estrategias Terapéuticas según Categoría

1. Enfermedad cutánea limitada

Para enfermedad asintomática y cosméticamente aceptable:

• TAR sola como primera línea 1
• Monitorización de la respuesta y progresión

Para enfermedad sintomática o cosméticamente inaceptable:

• TAR más terapia local mínimamente invasiva:
  • Gel de alitretinoína tópica
  • Quimioterapia intralesional
  • Radioterapia (precaución en superficies plantares y palmares)
  • Escisión local
  • Ciclos limitados de terapia sistémica (3-6 ciclos) 1

2. Enfermedad avanzada (cutánea extensa, oral, visceral o ganglionar)

Tratamiento de primera línea:

• TAR más quimioterapia sistémica 1
  • Doxorrubicina liposomal como primera opción
  • Paclitaxel como alternativa

Si no es elegible para quimioterapia:

• TAR más radioterapia 1

3. Enfermedad recidivante o refractaria

Secuencia recomendada:

1. Si hubo respuesta duradera (≥3 meses) al tratamiento inicial, repetir el mismo tratamiento
2. Si no hubo respuesta, cambiar a otra opción de primera línea
3. Secuencia típica:
   • Primera línea: Doxorrubicina liposomal
   • Segunda línea: Paclitaxel
   • Tercera línea: Pomalidomida 1

Opciones adicionales:

• Bevacizumab
• Etopósido
• Gemcitabina
• Imatinib
• Interferón
• Nab-paclitaxel
• Talidomida
• Vinorelbina 1

Consideraciones Especiales en Pacientes con VIH

1. Síndrome Inflamatorio de Reconstitución Inmune (SIRI):

   • Ocurre en 6-39% de los pacientes con SK asociado al SIDA dentro de 3-6 meses tras iniciar TAR 1, 2
   • Caracterizado por inflamación de lesiones, aumento de sensibilidad y edema periférico
   • Contraindicación importante: Los corticosteroides están generalmente contraindicados en SK y SIRI asociado a SK debido al potencial de exacerbación potencialmente mortal 1, 2
   • Manejo: Coordinación con especialista en VIH; no retrasar ni suspender TAR a menos que se desarrolle SIRI potencialmente mortal 1
   • Primera línea para SIRI moderado a severo: AINEs 2

2. Vigilancia y seguimiento:

   • Seguimiento periódico basado en el grado de viremia del VIH, reconstitución inmune y respuesta a la terapia
   • Evaluación de adherencia a TAR
   • Documentación fotográfica de cambios en las lesiones
   • Pruebas adicionales (endoscopia, radiografía, TC) solo si hay signos o síntomas de afectación visceral 1

3. Pronóstico y supervivencia:

   • La supervivencia de pacientes con SK asociado al SIDA ha mejorado significativamente
   • La tasa de supervivencia a 5 años ha aumentado del 12.1% (1980-1995) hasta el 88% en la era post-TAR 1

Advertencias y Consideraciones Importantes

1. Evitar corticosteroides: Están contraindicados en pacientes con SK activo o previo debido al potencial de exacerbaciones significativas 1, 2

2. Persistencia del HHV-8: El virus no se erradica con el tratamiento, lo que resulta en riesgo continuo de recurrencia/progresión 1

3. Lesiones como clones distintos: Las lesiones individuales de SK pueden ser clones distintos en lugar de metástasis, por lo que el tratamiento de la enfermedad existente no previene la aparición de nuevas lesiones 1

4. Monitorización a largo plazo: El SK puede persistir, recidivar o presentarse incluso con valores normales de subpoblaciones de linfocitos T 1

5. Respuesta al tratamiento: A pesar de la disponibilidad de TAR y quimioterapia, solo aproximadamente la mitad de los pacientes logran una resolución completa de la enfermedad, lo que indica la necesidad de nuevos enfoques terapéuticos 3