Tratamiento Inicial del Síndrome de Budd-Chiari
El tratamiento inicial del síndrome de Budd-Chiari debe ser la anticoagulación inmediata con heparina de bajo peso molecular durante 5-7 días, seguida de anticoagulantes orales antagonistas de la vitamina K con un INR objetivo de 2-3. 1, 2
Algoritmo terapéutico escalonado
El manejo del síndrome de Budd-Chiari sigue un enfoque secuencial basado en la gravedad de la presentación y la respuesta al tratamiento:
Tratamiento médico inicial:
- Anticoagulación inmediata con HBPM durante 5-7 días
- Transición a anticoagulantes orales antagonistas de vitamina K (INR 2-3)
- Tratamiento de la causa subyacente (especialmente trastornos mieloproliferativos)
- Manejo de las complicaciones de la hipertensión portal (ascitis, várices)
Angioplastia/stent:
- Indicada para pacientes con estenosis cortas y singulares de las venas hepáticas o VCI
- La colocación de stent reduce la tasa de re-estenosis
- Aplicable en menos del 10% de los pacientes occidentales con SBC 1
TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular):
Trasplante hepático:
- Reservado para pacientes con TIPS fallido
- Insuficiencia hepática fulminante debida a Budd-Chiari
- Cirrosis avanzada con deterioro de la función hepática 2
Consideraciones importantes
Investigación etiológica
La mayoría de los casos resultan de un estado hipercoagulable subyacente, siendo los trastornos mieloproliferativos la causa más común. Es fundamental realizar un estudio etiológico completo que incluya:
- Trastornos mieloproliferativos (incluso en pacientes con recuentos sanguíneos normales) 3
- Trombofilias hereditarias (Factor V Leiden)
- Trombofilias adquiridas
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Trastornos autoinmunes
- Factores locales (tumores) 2
Anticoagulación a largo plazo
La anticoagulación debe mantenerse de forma indefinida, especialmente en pacientes con trastornos mieloproliferativos subyacentes. Estudios recientes muestran una disminución en la tasa de complicaciones hemorrágicas del 50% al 17% con un manejo adecuado 1, 2.
Monitorización
- Seguimiento clínico y por imagen después de TIPS
- Vigilancia de complicaciones hemorrágicas durante la anticoagulación (reportadas en 17-50% de los pacientes)
- Aproximadamente el 40% de los pacientes desarrollan nódulos hepáticos hipervasculares 2
Advertencias y errores comunes
- No retrasar la anticoagulación una vez establecido el diagnóstico
- No pasar por alto el cribado de trastornos protrombóticos subyacentes
- No demorar la derivación a un centro de trasplante para pacientes con insuficiencia hepática fulminante
- Evitar la colocación inadecuada de stents que pueda comprometer la posterior realización de un TIPS o trasplante hepático 1
- No suspender la anticoagulación después de procedimientos intervencionistas, ya que debe mantenerse indefinidamente 1
Resultados del tratamiento
Un enfoque de anticoagulación e intervención radiológica temprana y agresiva dirigida a la descompresión rápida del hígado congestionado ha demostrado excelentes resultados a mediano plazo, con una supervivencia del 96% al año y del 81% a los 5 años 3.