What is tracheomalacia?

Definición de Traqueomalacia

La traqueomalacia se define como la flacidez de las vías aéreas causada por debilidad estructural de las paredes traqueales, caracterizada por la pérdida de integridad cartilaginosa que resulta en un estrechamiento significativo del diámetro coronal durante la espiración forzada o la tos. 1

Características Patológicas

La traqueomalacia se caracteriza por:

• Debilidad del cartílago traqueal que provoca colapso excesivo durante la respiración
• Estrechamiento significativo del diámetro coronal durante la espiración forzada o la tos
• En adultos, el estrechamiento coronal con la tos es >50%, comparado con <40% en individuos sanos 1
• Afecta principalmente las porciones anterior y lateral de la tráquea, correlacionándose con un ensanchamiento lateral y colapso de la tráquea durante la espiración 1

Etiología

La traqueomalacia puede ser:

1. Primaria (congénita):

   • Malformación congénita de los cartílagos traqueobronquiales 2
   • Frecuentemente asociada con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 3, 4

2. Secundaria (adquirida):

   • Necrosis por presión del cartílago debido a:
     • Intubación endotraqueal prolongada
     • Lesiones tiroideas
     • Anomalías vasculares
     • Trauma
     • Infección crónica o recurrente de vías aéreas (bronquiectasias)
     • Radioterapia
     • Policondritis recidivante
     • Traqueobroncomegalia
     • Trastornos del colágeno (síndrome de Ehlers-Danlos, cutis laxa, síndrome de Marfan) 1

Presentación Clínica

Los síntomas principales incluyen:

• Tos y sibilancias espiratorias (presentes en casi todos los pacientes) 1
• Estridor espiratorio
• Tos perruna característica 3, 5
• Infecciones respiratorias recurrentes
• Disnea de esfuerzo
• En casos graves, episodios de cianosis o eventos que amenazan la vida 3, 5

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante:

1. Broncoscopia flexible: Es el estándar de oro para el diagnóstico. Durante la broncoscopia en pacientes conscientes con traqueomalacia, se observa un estrechamiento coronal con la tos >50% 1

2. TC dinámica: Recomendada como estudio de imagen de primera línea para evaluar el colapso de la vía aérea durante la respiración 1, 6

3. Pruebas de función pulmonar: Pueden proporcionar pistas sobre la presencia de colapso excesivo de la vía aérea 1

Clasificación de Severidad

La gravedad del colapso de la vía aérea puede clasificarse según el porcentaje de colapso 6:

• Leve: 26-50% de colapso
• Moderada: 51-75% de colapso
• Severa: >75% de colapso

Tratamiento

Las opciones de tratamiento incluyen:

1. Casos leves a moderados: Manejo conservador, incluyendo fisioterapia eficiente y regular 4

2. Casos graves:

   • Terapia específica dirigida a la etiología de la traqueomalacia
   • Medios mecánicos como:
     • Resección quirúrgica del segmento afectado de la vía aérea
     • Inserción de una prótesis de vía aérea (stent)
     • Respiración con presión positiva continua 1
     • Traqueostomía (en casos severos) 2, 5
     • Procedimientos de pexia (traqueopexia anterior/posterior o aortopexia) 5

Pronóstico

• La mayoría de los casos leves son autolimitados y mejoran con el tiempo 2
• La resolución espontánea generalmente no ocurre hasta después de los 2 años de edad en casos congénitos 2
• Los casos graves están asociados con morbilidad y mortalidad significativas que no deben subestimarse 7

Consideraciones Especiales

• El colapso de la vía aérea observado en pacientes con EPOC no representa una verdadera traqueomalacia 1
• Es importante diferenciar la traqueomalacia adquirida de la congénita mediante la historia de intubación de la vía aérea y ventilación mecánica 1