El Dolor Abdominal en la Talasemia
La talasemia puede causar dolor abdominal debido a varias complicaciones relacionadas con la enfermedad, principalmente por congestión hepática, esplenomegalia, colelitiasis y, en casos graves, isquemia intestinal.
Causas del dolor abdominal en pacientes con talasemia
Congestión hepática e insuficiencia cardíaca
- El dolor abdominal es un síntoma significativo de presentación en pacientes con talasemia mayor que desarrollan insuficiencia cardíaca 1
- La congestión hepática debido a la insuficiencia cardíaca puede causar dolor abdominal o dolor de espalda y náuseas 1
- Este dolor puede ser uno de los primeros signos de descompensación cardíaca, incluso antes de que aparezcan los síntomas clásicos de insuficiencia cardíaca como ortopnea y edema periférico 1
Esplenomegalia
- La esplenomegalia es común en pacientes con talasemia y puede causar dolor abdominal debido al agrandamiento del bazo 2
- En casos raros, pueden desarrollarse abscesos esplénicos que se presentan con fiebre alta, dolor abdominal y esplenomegalia dolorosa 3
Colelitiasis (cálculos biliares)
- La colelitiasis es extremadamente frecuente en pacientes con talasemia mayor, afectando aproximadamente al 30% de los pacientes 4
- Los trastornos gastrointestinales son los síntomas de presentación más comunes (34.6%) en pacientes con talasemia/hemoglobina E, con dolor abdominal (10%) y colecistitis (5.1%) como manifestaciones principales 2
- La presencia del genotipo de Gilbert [homocigosidad para el motivo (TA)7 en el gen promotor UGT1A] aumenta tanto la prevalencia de colelitiasis como la edad a la que se desarrolla 4
Isquemia intestinal
- En casos de sobrecarga grave de hierro con insuficiencia cardíaca, puede producirse isquemia mesentérica no oclusiva (NOMI) 1
- El dolor abdominal del lado derecho asociado con el paso de sangre roja brillante en las heces es altamente sugestivo de NOMI 1
- Algunos pacientes pueden experimentar dolor abdominal postprandial o características de obstrucción intestinal incompleta relacionadas con estenosis isquémica 1
Evaluación y manejo
Evaluación diagnóstica
- La ecografía abdominal completa debe realizarse anualmente después del inicio del régimen de transfusión para detectar cálculos biliares 4
- La resonancia magnética cardíaca T2* es el estándar de oro para la evaluación del hierro cardíaco, con sobrecarga de hierro cardíaco grave definida como T2* <10 ms 5
- En pacientes con sospecha de isquemia intestinal, la angiografía por tomografía computarizada (CTA) puede demostrar isquemia intestinal y líquido libre 1
Tratamiento
- El tratamiento con quelantes de hierro debe iniciarse inmediatamente en pacientes con sobrecarga de hierro para prevenir complicaciones cardíacas y abdominales 1, 5
- La esplenectomía puede ser necesaria en casos de esplenomegalia sintomática o abscesos esplénicos 3, 2
- En casos de colelitiasis sintomática, puede ser necesaria la colecistectomía 6
- Para la insuficiencia cardíaca con congestión hepática, se debe usar un tratamiento diurético mínimo debido a la importancia de mantener la precarga 1
- La reanimación con líquidos es esencial para mejorar la perfusión visceral en casos de isquemia mesentérica 1
Consideraciones especiales
Embarazo
- Las mujeres con talasemia que planean un embarazo deben someterse a una evaluación de T2* cardíaco y función cardíaca antes de la concepción 5
- Durante el embarazo, el consumo de sangre puede aumentar para mantener un nivel de hemoglobina de aproximadamente 10 g/dL 1
- En pacientes con sobrecarga grave de hierro cardíaco o hepático, se debe considerar reiniciar la quelación de hierro con deferoxamina hacia el final del segundo trimestre 1
Prevención
- Mantener niveles de hemoglobina pre-transfusión de 9-10 g/dL y niveles post-transfusión de 13-14 g/dL 5
- La quelación de hierro debe considerarse en pacientes dependientes de transfusiones con ferritina sérica >1000 ng/mL 5
- La monitorización regular del estado del hierro es esencial para prevenir la sobrecarga de hierro y sus consecuencias 5
El dolor abdominal en pacientes con talasemia debe tomarse seriamente, ya que puede ser un signo temprano de complicaciones potencialmente graves como insuficiencia cardíaca o isquemia intestinal. La evaluación inmediata y el tratamiento adecuado son cruciales para prevenir la morbilidad y mortalidad asociadas.