Fisiopatología y Clínica de la Demencia por Cuerpos de Lewy
La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es la segunda causa más común de demencia neurodegenerativa después de la enfermedad de Alzheimer, caracterizada por depósitos anormales de la proteína alfa-sinucleína que forman cuerpos de Lewy en las neuronas, causando deterioro cognitivo, alucinaciones visuales, fluctuaciones cognitivas y parkinsonismo. 1, 2
Fisiopatología
La DCL se encuentra en el espectro de enfermedades neurodegenerativas relacionadas con la alfa-sinucleína, situándose entre la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Sus características fisiopatológicas principales incluyen:
- Acumulación tóxica de proteína alfa-sinucleína en forma de cuerpos de Lewy en las neuronas
- Déficits neuroquímicos significativos, principalmente:
- Déficit colinérgico (más pronunciado que en la enfermedad de Alzheimer)
- Déficit dopaminérgico (similar pero menos severo que en Parkinson)
- Presencia simultánea de patología tipo Alzheimer (placas amiloides) en muchos casos
- Neurodegeneración progresiva que afecta múltiples sistemas cerebrales
Manifestaciones Clínicas
La DCL presenta un cuadro clínico distintivo con síntomas característicos:
Síntomas Cardinales
Deterioro cognitivo fluctuante:
Alucinaciones visuales recurrentes:
Parkinsonismo:
Trastorno de conducta del sueño REM:
- Actuación de los sueños durante la fase REM
- A menudo precede a otros síntomas por años 3
Síntomas Adicionales Frecuentes
- Síncope y caídas recurrentes
- Hipotensión ortostática y disfunción autonómica
- Depresión y apatía
- Hipersensibilidad severa a neurolépticos (reacciones que pueden ser fatales) 1
- Delirium de fácil precipitación
Evaluación y Diagnóstico
El diagnóstico de la DCL se basa principalmente en criterios clínicos y la exclusión de otras causas. Las herramientas de evaluación recomendadas incluyen:
- Función cognitiva: Mini-Mental State Examination (MMSE) 3, 4
- Alucinaciones visuales: Neuropsychiatric Inventory (NPI) 3, 4
- Síntomas motores: Unified Parkinson's Disease Rating Scale Part III (UPDRS-III) 3, 4
- Fluctuaciones cognitivas: Mayo Fluctuation Scale 3, 4
- Carga del cuidador: Zarit Burden Interview (ZBI) 3, 4
Tratamiento
El manejo de la DCL es complejo debido a la diversidad de síntomas y la sensibilidad a ciertos medicamentos:
Tratamiento Farmacológico
Primera línea: Inhibidores de la colinesterasa
Segunda línea: Memantina
Medicamentos a evitar o usar con extrema precaución:
Intervenciones No Farmacológicas
- Ejercicio físico regular (grupal o individual) para síntomas motores y cognitivos 4
- Terapia de estimulación cognitiva grupal para demencia leve a moderada 4
- Intervenciones psicoeducativas para cuidadores 4
Consideraciones Especiales
- La DCL tiene peor pronóstico, mayores costos de atención médica y mayor carga para el cuidador en comparación con la enfermedad de Alzheimer 3
- Actualmente no existen terapias modificadoras de la enfermedad aprobadas, solo tratamientos sintomáticos 3, 7
- El manejo óptimo requiere frecuentemente la colaboración con especialistas 7
- La hipersensibilidad a neurolépticos es una consideración crítica que puede ser fatal si no se reconoce 1
El tratamiento de la DCL debe abordar los múltiples dominios afectados, con énfasis en el manejo de los síntomas cognitivos, psicóticos y motores, mientras se evitan medicamentos que puedan empeorar la condición.