What is the treatment for Encephalitis lethargica?

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Tratamiento de la Encefalitis Letárgica

La encefalitis letárgica es un trastorno neurológico poco común que requiere un abordaje terapéutico específico. El tratamiento de la encefalitis letárgica debe incluir corticosteroides intravenosos como primera línea terapéutica, ya que los pacientes han mostrado respuestas rápidas y dramáticas a la metilprednisolona intravenosa 1.

Características Clínicas

La encefalitis letárgica presenta un cuadro clínico distintivo que incluye:

  • Trastornos del sueño (somnolencia, inversión del sueño o insomnio) en 66.1% de los casos 2
  • Manifestaciones motoras (parkinsonismo, bradicinesia) en 97.6% de los pacientes 2
  • Alteraciones de los nervios craneales en 91.0% 2
  • Características oftalmológicas en 77.4% 2
  • Trastornos del habla en 60.8% 2
  • Manifestaciones psiquiátricas en 53.9% 2

Evaluación Diagnóstica

Para el diagnóstico de encefalitis letárgica se recomienda:

  • Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR): frecuentemente muestra proteínas elevadas y bandas oligoclonales (75% y 69% respectivamente) 3
  • Resonancia magnética cerebral: normal en 60% de los casos, pero puede mostrar cambios inflamatorios localizados en la materia gris profunda en 40% 3
  • Electroencefalograma (EEG): puede revelar actividad de ondas lentas difusas 1

Protocolo de Tratamiento

Primera Línea

  • Corticosteroides: Metilprednisolona intravenosa ha demostrado respuestas rápidas y dramáticas 1
    • Dosis: 0.5 mg/kg/día de esteroides orales de alta dosis para normalizar los niveles de anticuerpos 4
    • Duración: 3-6 meses, con reducción gradual durante los siguientes 12 meses 4

Para Síntomas Específicos

  • Para acinesia: Levodopa ha mostrado mejoría 1
  • Para mioclonía: Clonazepam puede ser efectivo 1
  • Para discinesias severas: Pueden requerir múltiples fármacos y en casos extremos, parálisis para aliviar los movimientos continuos 1

Tratamiento Inmunomodulador Adicional

En casos severos o que no responden adecuadamente a los corticosteroides:

  • Inmunoglobulina intravenosa (IVIg): 0.4 g/kg/día en conjunto con esteroides para acelerar la mejoría 4
  • Plasmaféresis: Puede considerarse como alternativa a la IVIg 4

Monitorización y Seguimiento

  • Evaluación neurológica regular para monitorizar la respuesta al tratamiento
  • Seguimiento del LCR para evaluar la respuesta inmunológica
  • Ajuste de la terapia inmunosupresora según la respuesta clínica

Consideraciones Especiales

  • La evidencia sugiere que la encefalitis letárgica puede tener una etiología autoinmune, con anticuerpos contra antígenos de los ganglios basales en el 95% de los pacientes 3
  • Los títulos de antiestreptolisina-O están elevados en el 65% de los pacientes, sugiriendo un posible mecanismo postinfeccioso similar a la corea de Sydenham 3
  • No se ha encontrado evidencia de que el virus de la influenza sea la causa de la encefalitis letárgica 3

Advertencias y Precauciones

  • Es crucial iniciar el tratamiento inmunosupresor lo antes posible tras el diagnóstico para mejorar el pronóstico
  • Los pacientes con encefalitis letárgica pueden requerir cuidados multidisciplinarios debido a la variedad de síntomas neurológicos y psiquiátricos
  • El tratamiento debe ser supervisado por especialistas en neurología con experiencia en trastornos neuroinmunológicos

Este enfoque terapéutico se basa en la evidencia disponible sobre la encefalitis letárgica, priorizando los tratamientos que han mostrado beneficios en la reducción de la morbilidad y mejora de la calidad de vida de los pacientes.

References

Research

Clinical features and management of two cases of encephalitis lethargica.

Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society, 1997

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

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