Lesiones Elementales del Pénfigo
Las lesiones elementales características del pénfigo son ampollas flácidas que se rompen fácilmente, dejando erosiones y costras, acompañadas del signo de Nikolsky positivo.
Lesiones Primarias
Ampollas flácidas: Son la lesión elemental principal del pénfigo. Aparecen sobre piel de aspecto normal o eritematosa, son superficiales y se rompen con facilidad 1.
Signo de Nikolsky positivo: Fenómeno clínico donde la presión lateral sobre la piel aparentemente normal produce desprendimiento epidérmico. Es característico del pénfigo aunque no exclusivo (también presente en otras patologías como el síndrome de Stevens-Johnson) 1.
Vesículas: Lesiones de menor tamaño que las ampollas pero con las mismas características.
Lesiones Secundarias
Erosiones: Resultan de la ruptura de las ampollas flácidas. Son áreas denudadas, exudativas y dolorosas 1.
Costras: Se forman sobre las erosiones durante el proceso de cicatrización.
Máculas eritematosas: Pueden preceder a la formación de ampollas.
Localización Anatómica
Mucosa oral: Es el primer sitio de afectación en la mayoría de los casos de pénfigo vulgar, presentándose como erosiones dolorosas 1.
Piel: Las lesiones cutáneas pueden aparecer después de las lesiones mucosas (con un período de latencia promedio de 4 meses) o, menos frecuentemente, como manifestación inicial 1.
Características Histopatológicas
Acantólisis suprabasal: Es el hallazgo histológico característico del pénfigo vulgar, donde se observa separación de los queratinocitos a nivel suprabasal con formación de hendiduras y ampollas intraepidérmicas 1.
Células acantolíticas: Queratinocitos redondeados que han perdido sus uniones intercelulares y flotan libremente en la cavidad de la ampolla 1.
Características Inmunológicas
Depósitos de IgG intercelular: La inmunofluorescencia directa muestra depósitos de IgG y/o C3 en los espacios intercelulares de la epidermis, con patrón reticular característico 1.
Autoanticuerpos circulantes: Principalmente contra desmogleína 3 en pénfigo vulgar y desmogleína 1 en pénfigo foliáceo, detectables mediante ELISA o inmunofluorescencia indirecta 2, 3.
Diferencias entre Subtipos de Pénfigo
Pénfigo vulgar: Ampollas flácidas y erosiones en mucosas y piel, con acantólisis suprabasal.
Pénfigo foliáceo: Ampollas más superficiales (subcórneas), que se rompen más fácilmente dejando erosiones y costras. Raramente afecta mucosas 2.
Pénfigo paraneoplásico: Presenta lesiones polimorfas que pueden incluir ampollas, erosiones, lesiones tipo eritema multiforme y lesiones liquenoides 2.
Mecanismos Patogénicos
Las lesiones elementales del pénfigo son consecuencia de la pérdida de adhesión entre queratinocitos (acantólisis) causada por autoanticuerpos contra proteínas desmosomales, principalmente desmogleínas. Algunos estudios sugieren que mecanismos apoptóticos podrían contribuir a la formación de las lesiones 4, 5.
Es importante reconocer estas lesiones elementales para un diagnóstico temprano, ya que el pénfigo es una enfermedad potencialmente mortal si no se trata adecuadamente, con una mortalidad histórica del 75% antes de la introducción de los corticosteroides 6.