Can a patient with Central Nervous System (CNS) vasculitis have normal protein levels in their cerebrospinal fluid (CSF)?

Vasculitis del Sistema Nervioso Central y Niveles de Proteínas en Líquido Cefalorraquídeo

Sí, un paciente con vasculitis del Sistema Nervioso Central (SNC) puede tener niveles normales de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR), aunque esto no es lo más común.

Hallazgos típicos en LCR en vasculitis del SNC

La vasculitis del SNC generalmente presenta alteraciones en el LCR, pero estas no son universales:

• En la vasculitis primaria del SNC, el LCR puede mostrar:

  • Proteínas elevadas (hallazgo común pero no universal)
  • Pleocitosis linfocítica leve (rara vez excede 250 células/mm³) 1
  • Presión de apertura aumentada en algunos casos

• Sin embargo, según las guías de la American Heart Association, no todos los pacientes con vasculitis del SNC presentan signos de inflamación en laboratorio 1, lo que incluye la posibilidad de tener proteínas normales en LCR.

Factores que influyen en los hallazgos del LCR

Varios factores pueden influir en la presencia o ausencia de proteínas elevadas en el LCR:

• Momento del análisis: Las proteínas pueden ser normales en etapas iniciales de la enfermedad
• Tipo de vasculitis: Las vasculitis que afectan vasos de pequeño calibre pueden tener presentaciones diferentes a las que afectan vasos medianos o grandes
• Localización de la inflamación: La afectación focal puede no alterar significativamente los parámetros del LCR
• Intensidad del proceso inflamatorio: Procesos menos severos pueden no elevar significativamente las proteínas

Valor diagnóstico del LCR en vasculitis del SNC

El análisis del LCR es importante pero debe interpretarse en contexto:

• La ausencia de alteraciones en el LCR no descarta una vasculitis del SNC 2
• Los hallazgos del LCR deben evaluarse junto con la presentación clínica, estudios de imagen y otros marcadores inflamatorios 3
• En pacientes con sospecha alta de vasculitis pero LCR normal, puede ser necesario repetir la punción lumbar en 24-48 horas 2

Diferencias entre vasculitis primaria y secundaria del SNC

Existen diferencias importantes en los hallazgos del LCR:

• En la vasculitis primaria del SNC:

  • Mayor probabilidad de pleocitosis y proteínas elevadas 4
  • Reactantes de fase aguda sistémicos pueden ser normales o mínimamente elevados 1

• En la vasculitis secundaria del SNC:

  • Puede presentar niveles elevados de proteínas totales y albúmina en LCR 5
  • Mayor probabilidad de presentar alteraciones sistémicas (leucopenia, trombocitopenia, ANA positivos, etc.) 4

Abordaje diagnóstico

Ante la sospecha de vasculitis del SNC con proteínas normales en LCR:

1. No descartar el diagnóstico basándose únicamente en proteínas normales
2. Realizar estudios de imagen:
   • Resonancia magnética con contraste (anormalidades en >90% de casos) 1
   • Angiografía cerebral para detectar estrechamientos arteriales, oclusiones o aneurismas 1
3. Considerar biopsia leptomeníngea-cortical en casos de alta sospecha con estudios no concluyentes 1
4. Evaluar otros marcadores en LCR como NFL (subunidad ligera de neurofilamento) y GFAP (proteína ácida fibrilar glial) que pueden estar elevados incluso con proteínas normales 6

Consideraciones importantes

• La vasculitis del SNC puede ser difícil de diagnosticar con confianza debido a la variabilidad en presentación clínica y hallazgos de laboratorio 1
• Los hallazgos angiográficos clásicos (alternancia de áreas de constricción y dilatación) no son específicos 1
• La biopsia cerebral sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico definitivo, aunque puede ser negativa debido a la naturaleza focal de la enfermedad 1, 7

En resumen, aunque la elevación de proteínas en LCR es un hallazgo común en la vasculitis del SNC, su ausencia no descarta el diagnóstico, especialmente si la presentación clínica y otros estudios son sugestivos de esta patología.